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El sistema de la fagocitosis y las enfermedades vinculadas a las infracciones de sus funciones

El índice
El sistema de la fagocitosis y las enfermedades vinculadas a las infracciones de sus funciones
Los inhibidores hemotaksisa, el tratamiento de los enfermos

La fisiología del sistema de la fagocitosis

La insuficiencia mieloperoksidazy

El diagnóstico de la insuficiencia connatural mieloperoksidazy ponen en razon de la ausencia total peroksidazopolozhitelnyh de los gránulos en neytrofilah y monotsitah que revelan a la coloración de las pinceladas de la sangre en peroksidazu. En eozinofilah contiene en las cantidades regulares. Durante la fagocitosis la reacción metabólica de estos neytrofilov se distingue de tal neytrofilov de los enfermos HGB; el consumo del oxígeno, la oxidación I14С-глюкозы, la producción superoksidnyh de los aniones y la reconstitución nitroazul tetrazoliya se quedan dentro de los límites de la norma o suben poco (en neytrofilnyh los leucocitos HGB todas estas reacciones metabólicas son bajados). A principios del proceso de la fagocitosis en neytrofilah se disminuyen hemilyuminestsentsiya y la digestión de las bacterias. Al mismo tiempo la destrucción disminuida de las bacterias no viola, aparentemente, la defensa del organismo contra las infecciones bacteriales, ya que los enfermos con la insuficiencia mieloperoksidazy les son no sensibles, que sano. Sin embargo neytrofily de los enfermos con la ausencia connatural mieloperoksidazy no son capaz a la destrucción Candidaalbicans intracelular; algunos de ellos sufren penosamente y es largo por las candidiasis corrientes.

La insuficiencia glyukozo-6-fosfatdegidrogenazy

Este tipo de la insuficiencia se refiere a las infracciones relativamente difundidas genéticamente condicionadas del metabolismo ante todo que llama los cambios de la función de los eritrocitos. Por suerte, la insuficiencia Г-6-ФД expresada (su nivel menos de 5 % de la norma) se encuentra extremadamente raramente; sólo a ella las infracciones de la función neytrofilov fenotipicheski son análogas a las infracciones a HGB, e.d. se manifiestan por las infecciones repetidas y granulematoznymi por los focos condicionados por el estafilococo dorado y gramotritsatelnymi por las bacterias. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа es necesaria para el reforzamiento geksozomonofosfatnogo de la derivación y el mantenimiento del nivel correspondiente de la forma NADF restablecida (la fuente de los electrones para la traducción del oxígeno en el superóxido), también para el mantenimiento de la función constante del sistema glutationa. Por consiguiente, la ausencia del sustrato, y no el fermento es la base de la infracción de la explosión respiratoria durante la fagocitosis en los fagocitos con el déficit Г-6-ФД.

Las infracciones en el sistema glutationa

Este sistema juega el papel esencial durante la neutralización activo metabolitov del oxígeno, de más que se forman durante la fagocitosis. En neytrofilnyh los leucocitos de los enfermos con la insuficiencia glutationreduktazy en la fase inicial de la fagocitosis se nota el reforzamiento normal de la actividad del metabolismo de oxidación, pero en algunos minutos los procesos metabólicos cesan de repente la jaula perecen. De la confirmación ulterior del papel protector del sistema glutationa ha servido la revelación neytropenii durante la infección al enfermo con la insuficiencia glutationsintetazy. En sus leucocitos se acumulaban unas grandes cantidades de la agua oxigenada que llevaba a su destrucción y el desarrollo neytropenii. La insuficiencia glutationperoksidazy se encuentra a veces a los enfermos HGB, sin embargo cerca de la mayoría de ellos su actividad no es cambiada.

Las infracciones tranzitornye de la función bactericida de los leucocitos

Estos estados son revelados a los enfermos a una serie entera de los estados clínicos (cm. Más abajo), por ejemplo, a generalizovannyh las infecciones después de las quemaduras extensas o las lesiones. Los cambios morfológicos neytrofilov de la sangre periférica correlacionan además con las infracciones de la función bactericida. Vakuolizirovannye y los gránulos tóxicos que contienen y los cuerpecitos el Asunto neytrofily poseen la capacidad bajada bactericida. Con la curación del enfermo se normaliza fagotsitarnaya la función de las jaulas.

Los estados, a que se perturba la función bactericida de los leucocitos

Crónico granulematoznaya la enfermedad
El síndrome de Chediaka — Higasi
La ausencia Г-6-ФД
La insuficiencia mieloperoksidazy
La insuficiencia belkovo-energética
La insuficiencia alcalino fosfatazy de los leucocitos
El núcleo doslobuloso y la ausencia de los gránulos específicos en neytrofilah
La leucosis mielogennyy
El síndrome de Dauna (trisomiya 21)
Las quemaduras extensas
Generalizovannye las infecciones que pasan penosamente
Las infecciones virulentas
Krioglobulinemiya

Las infracciones hemotaksisa de los fagocitos

Las infracciones de la movilidad de los fagocitos son reveladas a muchos enfermos a retsidiviruyuschih las infecciones pesadas. Esto puede ser el resultado del defecto de las jaulas mismas, la presencia en la sangre de los inhibidores hemotaksisa o la insuficiencia de sus factores (cm. Más abajo). A algunos enfermos en la base neytropenii pueden estar las infracciones de la movilidad neytrofilov. Al síndrome así llamado de los leucocitos perezosos en la médula asisten no cambiado neytrofily, sin embargo su migración cualquiera y hemotaksis son bajados. El defecto consiste, aparentemente, en la infracción de la capacidad de emigrar de la médula en el lecho vascular. Es clínico él se manifiesta por la estomatitis, las infecciones de la piel y las vías superiores respiratorias.

Las infracciones hemotaksisa

Los defectos celulares

El síndrome de Chediaka — Higasi
Pangipogammaglobulinemiya
neytropeniya
IgE-giperimmunoglobulinemiya
IgA-giperimmunoglobulinemiya
La insuficiencia crónica renal
Enteropatichesky akrodermatit
Mannozidoz
La leucosis
El síndrome de Kartagenera
La enfermedad de Ankoro
El síndrome de Shvahmana
Las anomalías mikrokanaltsevoy los sistemas
La ictiosis
El síndrome de Dauna (trisomiya 21)
La rubéola
La eccema que pasa penosamente en el fondo de las infecciones

Los inhibidores que circulan

El síndrome de Viskotta — Oldricha
La artritis revmatoidnyy
La enfermedad de Hodzhkina
IgA-mieloma
La candidiasis crónica de la piel y las membranas mucosas
Periodontit
El injerto de la médula
La cirrosis del hígado
El síndrome de Felti

La producción insuficiente hemotaksicheskih de los factores

La ausencia del componente С5
La anomalía del factor de Hagemana
El lupus de sistema rojo
La infracción de la activación del componente SZ
La insuficiencia immunoglobulinov

A los recién nacidos la reacción neytrofilov en hemotaksicheskie los estímulos es bajada y, además, se distinguen de la capacidad menor de cambiar la forma en comparación con neytrofilami los niños de una edad más mayor. Estos defectos junto con la reserva limitada de estas jaulas en la médula pueden tener relación al descenso de la estabilidad del organismo a las infecciones.



 
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