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La rajita y rahitopodobnye los estados a los niños

E.M.Lukyanova. Y.G.antipkin. L.I.Omelchenko

Las posiciones básicas científicas que tocan los mecanismos el desarrollo la rajita, su profiláctica y los tratamientos expuestos en el artículo, resultan las investigaciones de muchos años complejas cumplidas bajo la dirección del académico E.M.Lukyanovoy.

La rajita — la enfermedad ampliamente difundida de los niños de la edad temprana. Las primeras menciones de ello se encuentran en los trabajos de Sorana Efessky (98-138 años.) y Galena (131-211 años.); detallado clínico y patologoanatomicheskoe la descripción de la enfermedad era dada por el ortopedista F.Glisson inglés en 1650. En el siglo XIX la descripción de la sintomatología clínica era completada con los pediatras conocidos De S.F.Hotovitsky y A.A.kisel. Los éxitos vitaminologii y la química médica en el siglo XX contribuían a la especificación de la etiología y la patogenía, también la elaboración de los métodos eficaces de la profiláctica y el tratamiento de la rajita que ha encontrado el reflejo en los trabajos de los científicos-pediatras desctacados — G.N.Speransky, M.S.Maslova, A.F. Tours, K.A.Svyatkinoy, E.M.Lukyanovoy.

La rajita llevan a las enfermedades sociales, puesto que su frecuencia y el peso se encuentran en el enlace directo con las condiciones socioeconómicas e higiénicas de la vida, el nivel cultural de la población, los rasgos de la alimentación de los niños.
La enfermedad se encuentra en todos los países del mundo, pero especialmente a menudo — a aquellos pueblos, que viven en las condiciones climáticas con la falta de la luz solar. Más a menudo y están enfermos más penosamente de la rajita los niños dados a luz por el otoño avanzado y el invierno.
En es industrial los países desarrollados, donde son bien organizadas la comida para bebés racional y la profiláctica de la rajita, se encuentran principalmente rahitopodobnye las enfermedades que surgen a consecuencia de los defectos connaturales del cambio de la vitamina D, el calcio y el fósforo, — así llamados osteopatii, condicionado por las enfermedades de los órganos interiores, que abastecen el metabolismo y el transporte de estos nutrientov.

Entre las causas de la rajita infantil el lugar principal ocupa la falta del organismo de la vitamina D en ante - y postnatalnyy los períodos del desarrollo. El valor esencial tienen además también los rasgos constitucionales, la intensidad del crecimiento del niño y otros factores, predisp a la rajita, (la tabla los factores predisp a la rajita).

En la patogenía difícil de la enfermedad a las presentador es la infracción de los tipos D-de vitaminas y fosforno-cálcicos del cambio.
La falta de la vitamina D, como han mostrado las investigaciones cumplidas al extranjero sobre las culturas de las jaulas, también nuestras observaciones clínicas, se acompaña del cambio de la permeabilidad de las membranas celulares, el descenso de la formación en el organismo kaltsiysvyazyvayuschego la ardilla y como la consecuencia — la reducción de la absorción del calcio en la membrana mucosa del intestino. Al mismo tiempo baja la inclusión del fósforo inorgánico en fosfolipidy de la membrana mucosa del intestino y se frena su absorción. Se disminuye el contenido de estas sustancias minerales en el suero, los elementos de uniforme de la sangre, vnekletochnoy del líquido y el tejido óseo.

gipokaltsiemiya activa las paraglándulas tiroides, que en la respuesta sekretiruyut paratireoidnyy la hormona. Último contribuye a la movilización de las sales del calcio del depósito de hueso en la sangre; es aplastada además la formación en el organismo kaltsitonina — la hormona de las jaulas claras de la glándula tiroides, que estimula la mineralización del tejido óseo. El grado de la expresividad secundario giperparatireoidizma a la rajita es directamente proporcional al peso de la enfermedad.
El nivel del calcio en la sangre a su insuficiencia general en el organismo temporalmente puede crecer hasta las cantidades normales y subnormales. Sin embargo el contenido del fósforo inorgánico se queda bajado que es condicionado por la capacidad paratireoidnogo de la hormona frenar reabsorbtsiyu de los fosfatos en renal kanaltsah y llamar fosfaturiyu.

A los desplazamientos hormónicos en el organismo son vinculadas en parte considerable las infracciones del cambio D-de vitaminas a la rajita.
En la norma la vitamina D3 que se forma en la piel bajo el influjo del espectro ultravioleta de los rayos solares o que obra en el organismo con los productos de una alimentación, se convierte en el hígado (la vía mikrosomalnogo gidroksilirovaniya en gepatotsitah) en 25 (0H) D3 — la forma básica de transporte de esta vitamina, que en los riñones repetidamente gidroksiliruetsya con la formación activo metabolitov 1,25 (0H) 2D3, 24,25 (0H) 2D3 y 25,26 (0H) 2D3, que responden por el efecto de la acción de la vitamina D3.
El aumento de la actividad de las paraglándulas tiroides estimula la biosíntesis en los riñones 1,25-dioksivitamina D3 de 25-oksiholekaltsiferola.

El nivel 1,25-dioksiholekaltsiferola en la sangre en el período inicial de la rajita sube, y esto refuerza rezorbtsiyu los huesos y el ingreso del calcio en la sangre, pero frena la formación en los riñones 24,25 y 25,26-dioksiholekaltsiferolov — activo metabolitov, que controlan los procesos de la osteogénesis, la síntesis albuminado matriksa los huesos y la utilización de las sales del calcio y el fósforo a la mineralización del tejido óseo.

Con el aumento del déficit de la vitamina D en el organismo se perturba no sólo la absorción del calcio en el intestino, sino también su movilización del esqueleto que a la rajita pesada conduce al desarrollo profundo y resistente gipokaltsiemii en la combinación con gipofosfatemiey.

Por la falta del organismo 24,25 25,26-dioksivitamina D3 se perturban los procesos de la síntesis orgánico matriksa del tejido óseo, el crecimiento de los huesos, su mineralización, que en la norma pasa en forma de la cristalización catalizada oksiapatita de la solución sobresaturada de las sales del calcio y el fósforo.

La reconstrucción orgánico stromy los huesos es condicionada la acumulación anómala en las partes diferentes del tejido óseo osteoblastov y osteoklastov, el cambio de su estado funcional, también el cambio albuminado, lipídico y otros tipos del cambio. Sus mineralizaciones vinculan a la infracción de la biosíntesis orgánico matriksa los huesos y el aumento en el suero de la sangre de la actividad produtsiruemogo osteoblastami del fermento — alcalino fosfatazy.

La impregnación del tejido óseo con las sales fosforno-cálcicas obstaculiza también la acidosis que se desarrolla a la rajita en primer lugar en relación a la deducción intensiva los riñones de los fosfatos inorgánicos. gipofosfatemiey explican parcialmente también el desarrollo raquítico miotonii.

A la rajita es violado el cambio del magnesio, el potasio y serie de los microelementos: el cobre, el zinc, el hierro, el cobalto y otros que se acompaña del cambio de la actividad metallofermentov — tseruloplazmina y karboangidrazy, — también los procesos redox.

Con la falta de la vitamina D a los niños enfermos de la rajita, se observan los fenómenos de la polihipovitaminosis general, se perturba el cambio de los proteínas, los hidratos de carbono y los lípidos. Se nota la reducción del nivel tsitrata en la sangre en relación a la infracción de su formación de pirovinogradnoy los ácidos en el ciclo trikarbonovyh de los ácidos.

Tienen lugar las desviaciones expresadas de la homeóstasis inmune en parte considerable condicionada por el descenso immunoregulyatornoy del papel de la vitamina D, en particular de su activo metabolita — 1,25-dioksiholekaltsiferola.
En total la patogenía de la rajita es muy puesta y es caracterizado por las infracciones plurales mezhutochnogo del cambio, los cambios funcionales y morfológicos de los órganos interiores.

Los cambios morfológicos del tejido óseo son la manifestación básica de la enfermedad y consisten en la infracción enhondalnogo de la osificación, la ampliación osteoidnoy las telas, la mineralización insuficiente que crece y el ablandamiento del hueso preformado.

Los síntomas iniciales clínicos de la enfermedad son caracterizados principalmente por los cambios por parte de nervioso y al mínimo grado — de hueso de los sistemas.

En el fondo del estado general satisfactorio el niño tiene excesivo potlivost y vinculado con ella oprelosti, una miliaria, la alopecia de la nuca. El sueño se hace inquieto, inquieto; durante el sueño el niño estremece a menudo, llora, durante la vela — es tímido, sin razón caprichoso. Son posibles el descenso del apetito, la silla inestable.

Con los síntomas de la infracción del estado funcional del sistema neurovegetativo se notan la blandura y el estado enfermizo a la palpación en el campo de las comisuras, los bordes del manantial grande, el hueso occipital, el tórax.
Se forman en lo sucesivo las partes del ablandamiento a lo largo de las comisuras, en cheshue del hueso occipital — kraniotabes. En los casos del curso de la enfermedad pesado el reblandecimiento de los huesos puede tener el tipo de los focos extensos osteomalyatsii en todos los huesos de la calavera. El cierre del manantial grande retrasa. La blandura de los huesos de la calavera contribuye al surgimiento de las deformaciones: la nuca uploschaetsya o se hace achatado con aquella parte, sobre que el niño está principalmente. A consecuencia de la hiperplasia osteoidnoy las telas aparecen temennye y los montecillos frontales. Sobre los bordes, en los lugares del tránsito del cartílago en el hueso, se forman los engrosamientos — «raquítico son precisos», más expresado en V—VIII los bordes. Los bordes se hacen blandos, más suave, se refuerza la curvatura de las clavículas, el tórax es apretado de los lados, su apertura inferior se extiende, conforme a la línea de la fijación del diafragma hay una curvatura de los bordes, e.d. se forma Garrisonova el surco.
A la rajita pesada son ablandados a veces los huesos de la razón de la calavera, la calavera presiona a las vértebras cervicales, perenose parece que se ha hundido fuerte, aparecen ekzoftalm, que ha surgido «la frente olímpica», la parte delantera del tórax junto con el esternón actúa adelante, recordando la pechuga de pollo. Sufre los cambios y la columna vertebral: en el departamento lumbar se observa la curvatura arqueada — la giba raquítica.

A unos cambios más avanzados del sistema de hueso se refieren las deformaciones de los huesos tubulares de las extremidades, que se desarrollan son mayores de edad 6-8 meses. Se notan además los engrosamientos de las epífisis de los huesos del antebrazo («las pulseras raquíticas») y las piernas. Los mismos engrosamientos pueden ser sobre las falanges de los dedos. Son perturbados el orden el tiempo de la dentición. Cuando el niño comienza a ir, hay una curvatura de los pies — 0 o H-figurado — depende de la predominancia del tono de los músculos-flexores o los músculos-razgibateley.

Excepto los cambios de los sistemas nerviosos y de hueso se desarrollan la hipotensión de los músculos y la debilidad del aparato de ligamento. Como resultado de la hipotensión de los músculos de la abdominal, también el intestino (atonía) se forma el vientre grande, así llamado de rana. Se detiene el desarrollo de las funciones estáticas y motoras: el niño no comienza a estar a tiempo, estar, ir.

Los desplazamientos expresados por parte de los sistemas nerviosos, musculares y de hueso llevan al cambio de las funciones de los órganos interiores: en particular, se perturba la función respiratoria fácil, hay un ahoguío a consecuencia de la deformación del tórax, la hipotensión del diafragma, los cambios funcionales y morfológicos de la tela neumónica. En fácil a lo largo de la columna vertebral se forman con frecuencia atelektaticheskie las partes predisp al desarrollo de las neumonías. Se empeora el trabajo del corazón, surgen la taquicardia, el debilitamiento de los tonos cordiales, sistolichesky el ruido. El electrocardiograma fija con frecuencia las infracciones de cambio y los indicios precisos gipokaltsiemii en forma del alargamiento del intervalo QТ ukorocheniya del diente De t.

La debilidad de la reducción del diafragma lleva tras de sí la estancación de la sangre en el hígado, que se aumenta en las dimensiones; se forma la estancación y en el campo de la, es aumentado el bazo. A algunos niños se desarrolla la anemia hipocroma, en geneze por que el papel importante juega no sólo el déficit del hierro, sino también el cambio de la estructura y la función de los eritrocitos.
La rajita, llevada en la tierna infancia, es desfavorable influye sobre el desarrollo del niño en los períodos ulteriores de edad: es largo se conservan las deformaciones residuales del sistema de hueso, la debilidad de los músculos y el aparato de ligamento, hasta 6-7 años hay aumentado un hígado, se observan la dentición incorrecta, la inclinación por la miopía.
Depende de la expresividad de los síntomas clínicos distinguen tres grados del peso de la rajita: I — fácil, II — de gravedad media e III — pesado (el período inicial, el ardor de la enfermedad, rekonvalestsentsiya y los fenómenos residuales). La corriente de la enfermedad puede tener agudo, podostryy y retsidiviruyuschy el carácter.

Tomando en cuenta el déficit principal mineral y los desplazamientos endocrinos en el organismo hemos propuesto la clasificación, en concordancia con que debe distinguir tres variantes clínicas de la rajita: kaltsipenichesky; fosforo-penichesky; sin desviaciones en el contenido del calcio y el fósforo inorgánico en el suero de la sangre. Es necesario indicarlo en el diagnóstico que ayudará más precisamente determinar el volumen del tratamiento medicamentoso.

Los ejemplos del diagnóstico clínico:
— La rajita de I grado del peso, la corriente aguda, el período inicial, kaltsipenichesky la variante;
— La rajita de II grado del peso, podostroe la corriente, el período del ardor, fosforopenichesky la variante;
— La rajita de III grado del peso, retsidiviruyuschee la corriente, el período rekonvalestsentsii, sin desviaciones del contenido en la sangre del calcio y el fósforo.
En algunos casos la corriente pesada de la rajita infantil (clásica) surge la necesidad de la diagnosis diferencial con tales enfermedades, como hondrodistrofiya, la fragilidad connatural de los huesos (la osteogénesis imperfecta), la hipotireosis, gipofosfataziya, rahitopodobnye las enfermedades — la vitamina-D-dependiente la rajita (la seudovitamina - la rajita D-deficitaria), la vitamina-D-rezistentnyy la rajita (fosfatdiabet), glyukozoaminofosfatdiabet, kanaltsevyy la acidosis. (Los criterios correspondientes differentsialno-diagnósticos clínicos y de laboratorio son llevados en la tabla la diagnosis diferencial de la rajita con rahitopodobnymi por las enfermedades y osteopatiyami.)

En cuanto a la profiláctica de la rajita clásica infantil, debe comenzar todavía hasta el nacimiento del niño. Es principalmente las medidas, que abastecen la corriente normal del embarazo. Ya que la formación del fruto y el cambio de las sustancias a él dependen del bienestar suficiente de la madre por la vitamina D3. Gracias a la introducción adicional embarazado esta vitamina a los niños se disminuye en lo sucesivo el grado gipokaltsiemii, gipofosfatemii, también la probabilidad del surgimiento de los defectos del esmalte de los dientes.

La pregunta sobre específico dorodovoy se decide la profiláctica tomando en cuenta el estado de salud de la mujer, su profesión, las condiciones de vida, una alimentación. Independientemente de la estación del año a las mujeres con la toxicosis embarazado (preeklamisiey), crónico ekstragenitalnoy por la patología (la diabetes, la hipertensión, el reumatismo), las manifestaciones clínicas de la insuficiencia del calcio (las sacudidas convulsivas y las noticias de los músculos, parestezii, el dolor en los huesos, caries plural de los dientes) recomiendan aceptar obligatoriamente la vitamina D3. La profiláctica pasan a 6-8 semanas, a partir de 28-32-й las semanas del embarazo. La dosis diaria de la vitamina D3 — 1000-2000 ME. Además, la madre futura debe mucho tiempo de encontrarse al aire libre, es racional comer: emplear cantidad suficiente del proteína (2 g a 1 kg de la masa del cuerpo), incluir en la ración las vitaminas, hortalizas, las frutas. Al momento de la llegada del embarazo es necesario eliminar todos los focos de la infección. Al embarazo fisiológico la vitamina D3 fijan con el objetivo profiláctico en el período osenne-invernal — por 1000 ME en el día por el esquema llevado en la tabla el destino profiláctico de la vitamina D3 (videina 3) los niños de la edad temprana y las mujeres embarazadas.

La profiláctica antenatalnaya de la rajita no excluye la necesidad de la realización de las medidas profilácticas en postnatalnyy el período.

La organización de la alimentación correcta desde los primeros días la vida del niño — una de las medidas más importantes profilácticas. Óptima para el niño de la edad lactante es la alimentación natural. A las mujeres, que amamantan, para el mantenimiento del niño las vitaminas es necesario en seguida después del parto fijar la vitamina D3 por 1000 ME en el día.

Si surge la necesidad de traducir al niño en temprano mezclado o la alimentación artificial, debe usar las mezclas adaptadas de leche acercadas por la composición a la leche femenina. Controlando la alimentación del niño enfermo, es necesario tomar en consideración los ingredientes de la comida y su valor energético.

Para la profiláctica de la rajita a los niños de la edad temprana conforme a las recomendaciones de los expertos de la organización Mundial de la sanidad pública y que conducen vitaminologov la vitamina D3 fijan en la dosis 400-500 ME en el día que abastece el nivel fisiológico en su sangre activo metabolitov.

A la alimentación por las mezclas adaptadas la dosis diaria profiláctica determinan tomando en cuenta la vitamina que contiene en la mezcla; la dosis sumaria diaria debe componer 400-500 ME. Si la cantidad de la vitamina D3 recibida con la mezcla, es difícil tomar en consideración, es necesario bajar la dosis diaria del preparado hasta 200-250 ME.

Especialmente es necesario controlar las dosis escrupulosamente profilácticas y su aplicación obligatoria respecto a los niños del grupo del riesgo. A tales niños la vitamina D3 fijan de la segunda-tercera semana de la vida a 500 ME en el día a lo largo de 2-3 años; en mayo-agosto es posible hacer la interrupción. Para los bebés prematuros la dosis puede ser subida hasta 1000 ME en el día. Fijan paralelamente polivitaminnye los preparados que contienen el ácido ascórbico, las vitaminas del grupo De V.Eto contribuye al mejoramiento de los procesos de cambio en el organismo y el aumento de la eficiencia de la acción de la vitamina D3.
Como han mostrado las investigaciones, pasadas por nosotros, específico postnatalnuyu se puede abastecer la profiláctica de la rajita, aplicando algunos cursos holekaltsiferola con los intervalos entre los cursos en 3 meses. Este método era elaborado en base al estudio del cambio de la vitamina D3 en el organismo y su contenido activo metabolitov en el suero de la sangre. Es establecido que durante el uso videina 3 en la dosis 2000 ME de la vitamina D3 en el día durante 30 días el nivel fisiológico de sus formas activas es apoyado en el organismo a lo largo de 2-3 meses después de la terminación de la recepción del preparado. Por eso es necesario pasar cada curso siguiente en 3 meses.

A los niños usados la vitamina D fijan por 2000 ME en el día a lo largo de 30 días los segundos sextos y décimos meses, del primer año la vida. En lo sucesivo el segundo-tercer año de la vida, según las indicaciones — y a 6-7 años pasan 2 cursos profilácticos por año (ante todo en invierno y el otoño).

Los esquemas del destino de la vitamina D3 con el objetivo profiláctico son llevados en el destino profiláctico de la vitamina D3 (videina 3) los niños de la edad temprana y las mujeres embarazadas.

Las contraindicaciones para el destino holekaltsiferola son los casos exclusivamente raros de la calciuria idiopática (la enfermedad de Vilyamsa-Burne), gipofosfatazii, también los daños orgánicos perinatales del sistema nervioso central con los síntomas de la microcefalia, la craneostenosis.

Los niños con la dimensión pequeña del manantial grande o su cierre temprano tienen las contraindicaciones sólo relativas al destino de la vitamina D3. Es posible pasarlos la profiláctica específica de la rajita a partir del tercer-cuarto mes de la vida.

Las preguntas de la profiláctica rahitopodobnyh de las enfermedades y otras infracciones connaturales de la osteogénesis y el cambio fosforno-cálcico son difíciles y apretadamente vinculadas a los éxitos de la genética médica y la ingenería genética.

El tratamiento de los niños con la rajita y las enfermedades rahito-semejantes incluye las medidas específicas y no específicas. Es necesario establecer y en la medida de lo posible liquidar la causa del déficit de la vitamina D3, correctamente organizar una alimentación y el régimen sanitariamente-higiénico conforme a la edad del niño. Las dosis medicinales de la vitamina D3 son llevadas en la tabla pechebnoe el uso de la vitamina D3 (videina 3).

Paralelamente con los preparados de la vitamina D3 fijan obligatoriamente otras vitaminas (retinol, el tocoferol, el ácido ascórbico, las vitaminas del grupo).

A los lactantes que sufre de la rajita infantil gipokaltsiemicheskogo del tipo (expresado osteomalyatsiya, la curvatura de las extremidades y semejante) Son mostrados los preparados del calcio a lo largo de 2-3 semanas. Si la rajita se combina con la hipotrofía, fijan complementariamente los preparados orotovoy los ácidos (orotat del potasio en la dosis de 20 mg a 1 kg de la masa del cuerpo en el día — en dos veces en una hora ante la alimentación, a lo largo de 3-4 semanas). Con el objetivo de normalizar la función de las paraglándulas tiroides, eliminar gipokaltsiemiyu y gipomagniemiyu en el tratamiento complejo incluyen los preparados, en que composición entra el magnesio (asparkam, panangin) o 1 % la solución sernokisloy las magnesias (10 mg del magnesio a 1 kg de la masa del cuerpo en el día) a lo largo de 3 semanas. Estos preparados reducen también las manifestaciones de la diatesis ekssudativno-catarral, eliminan los desajustes vegetativos, la taquicardia subida potlivost. Para la corrección de las infracciones multilaterales metabólicas es oportuno en los casos pesados de la rajita y rahitopodobnyh de las enfermedades incluir en el complejo medicinal 20 % la solución karnitina del cloruro calculando 50 mg a 1 kg de la masa del cuerpo en el día a lo largo de 1 mes. Se puede repetir el curso del tratamiento karnitinom del cloruro en 1-2 meses.

El método adicional del tratamiento a la rajita clásica son salino y los baños de esencia de pino. Los baños salinos (10 g de la sal de mar o de cocina fijan al cubo del agua) a los niños después de 6 meses. La temperatura del agua — al principio es no menos З6°С, luego la bajan poco a poco: para los niños del primer año la vida — hasta 32°С, es mayor de 1 año — hasta 30°С. La duración del baño — 3-5 minutos, después de que es necesario lavar ligeramente al niño por la agua dulce. Al curso se recomiendan 10-15 baños, un día sí y otro no. Los baños de esencia de pino (aplican 0,5 cucharas de la esencia de pino al cubo del agua) por la misma metodología. La duración — 5-10 minutos, el curso — 10-15 baños. Los baños salinos son mostrados a los niños pastosos, las coníferas — los niños con una alimentación bajada. Son obligatorios el masaje general y la gimnasia. Para el mejoramiento del tono muscular fijan prozerin (por 0,1 ml de 0,01 % de la solución al año de la vida intramuscularmente durante 10-12 días) y dibazol (0,001 g una vez en el día durante 20 días).

No debe olvidar que a la sobredosis de la vitamina D3, especialmente en el fondo de la diatesis alérgica o ekssudativno-catarral, la alergia medicamentosa, al niño puede surgir la D-hipervitaminosis. Hay extremadamente raramente un carácter insufrible de los preparados de la vitamina D3 que se manifiesta ya en primer-segundo día de la recepción. Los síntomas de la D-hipervitaminosis son la agravación del apetito, los excrementos inestables, la cerradura, a veces la náusea, el vómito, la infracción de la termorregulación. Se desarrolla la derrota de los riñones, el sistema cardiovascular. A la sospecha a la D-hipervitaminosis es necesario cesar la recepción de la vitamina D3 y pasar dezintoksikatsiyu del organismo. En lo sucesivo en caso necesario repetidamente fijar al niño la vitamina D3 es necesario determinar en el suero de la sangre el contenido del calcio, el fósforo y la actividad alcalino fosfatazy, también el grado de la calciuria.

Los niños, que han llevado la rajita sredne-pesada y pesada activa, durante 3 años deben pasar la revisión médica.
Las inoculaciones profilácticas a la rajita no son contraindicado, hacerlos se puede en 1-1,5 meses después del tratamiento.

 
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