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La hematología práctica de la edad infantil

El índice
La hematología práctica de la edad infantil
La hematopoyesis embrionaria
La característica morfofunktsionalnaya de las jaulas de la médula y la sangre periférica
Las jaulas del parénquima de la médula
La sangre periférica de los niños de las edades diferentes
El sistema de la hemostasia en la norma
La etiología y la patogenía de las leucosis
Las leucosis agudas
Las leucosis agudas - la preleucosis
Las posibilidades prognosticheskoy las apreciaciones de la corriente agudo limfoblastnogo de la leucosis a los niños
Los principios generales del tratamiento de la leucosis aguda
Los preparados quimioterápicos
El tratamiento agudo limfoblastnogo de la leucosis
El tratamiento mieloidnyh de las formas de la leucosis aguda
Las complicaciones infecciosas y la terapia sintomática de la leucosis aguda
La consolidación y la terapia que apoya de la leucosis aguda
La inmunoterapia
La remisión y la reincidencia de la leucosis aguda
La leucosis connatural
neyroleykoz
Crónico mieloleykoz
La linfogranulomatosis
Gematosarkomy
El linfoma macrofolicular
Angioimmunoblastnaya limfadenopatiya
Las reacciones leykemoidnye
La linfocitosis infecciosa
Infeccioso mononukleoz
Las reacciones leykemoidnye de los tipos diferentes
Las disfunciones de los granulocitos
Las leucopenias
Gistiotsitozy
Gistiotsitozy - eozinofilnaya el granuloma
Maligno gistiotsitoz
Familiar eritrofagotsitarnyy gistiotsitoz
Las enfermedades de la acumulación
La enfermedad del Nimanna-pico
Vazopatii
Hemorrágico vaskulit (la enfermedad De Shenleyna-Genoha)
De la púrpura de Mayokki
La ataxia-teleangiektaziya
Entsefalotrigeminalnyy angiomatoz
Kortiko-meníngeo difuso angiomatoz
TSerebroretinalnyy angiomatoz
Hipertrófico gemangiektaziya
Plural y gigantesco gemangiomy
Elastichesky fibrodisplaziya
Koagulopatii
Hereditario koagulopatii
La hemofilia Y
La clínica de la hemofilia
El tratamiento de la hemofilia
La enfermedad de Villebranda
La hemofilia En (la enfermedad de Kristmasa)
El déficit hereditario de los factores XI, XII, XIII y I
Disfibrinogenemii
El déficit hereditario de los factores VII, X, V y II
El déficit K-vitaminozavisimyh de los factores del enrollamiento
El síndrome disseminirovannogo del enrollamiento intravascular
La clínica y la diagnosis del DVS-SÍNDROME
El tratamiento del DVS-SÍNDROME
Trombotsitopenii
Idiopático trombotsitopenicheskaya de la púrpura
La clínica y la diagnosis idiopático trombotsitopenicheskoy purpury
El tratamiento idiopático trombotsitopenicheskoy purpury
Isoinmune trombotsitopenicheskaya de la púrpura
Transinmune trombotsitopenicheskaya de la púrpura de los recién nacidos
Trombogemolitichesky trombotsitopenicheskaya de la púrpura (el síndrome de Moshkovich)
Hereditario trombotsitopenicheskie purpury
Trobotsitopatii
Las anemias
Las anemias vinculadas a la pérdida de sangre
La anemia crónica posthemorrágica
Las anemias zhelezodefitsitnye
La clínica y la diagnosis zhelezodefitsitnoy las anemias
El tratamiento zhelezodefitsitnyh de las anemias
Sideroahrestichesky, sideroblastnye las anemias
Las anemias megaloblastnye
La anemia folievodefitsitnaya
Las formas hereditarias megaloblastnyh de las anemias
Hereditario dizeritropoeticheskie las anemias
Las anemias vinculadas a la opresión proliferatsii de las jaulas de la médula
Las anemias hereditarias hipoplásticas
Las anemias hemolíticas
Las anemias hemolíticas - ovalotsitoz, hereditario stomatotsitoz
Akantotsitoz, piknotsitoz
Las anemias hereditarias hemolíticas vinculadas a la infracción de la actividad de los fermentos de los eritrocitos
Las anemias hereditarias hemolíticas vinculadas a la infracción de la estructura o la síntesis de la hemoglobina
Las anemias adquiridas inmunes hemolíticas
Las anemias isoinmunes hemolíticas
El tratamiento de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos
Autoimmunnye las anemias hemolíticas
La lista de la literatura

Reznik B ya. - el doctor en ciencias médicas que administra la cátedra de la pediatría del instituto de medicina De Odessa;
Zubarenko Y. El S. — el candidato de las ciencias médicas, el asistente de la misma cátedra.
En el subsidio son iluminadas las preguntas básicas de la hematología de la edad infantil. De las posiciones de los logros de la medicina moderna es examinada la doctrina sobre la hematopoyesis, es dada morfofunktsionalnaya la característica gemotsitopoeticheskih de las jaulas, al rasgo de la composición de la sangre a los niños.
En los jefes dedicados a las preguntas privadas a la hematología, es presentada la concepción moderna de la etiología y la patogenía de la patología de tumor, al rasgo del cuadro clínico, los principios de la terapia citostática; son descritas la patología de los leucocitos, las enfermedades de la acumulación, gistiotsitozy, las variantes clínicas de las anemias.
La atención especial es concedida a los métodos de la investigación y el tratamiento.
Para los pediatras y los hematólogos.
La edición de producción
Reznik Boris Yakovlevich Zubarenko Alejandro Vsévolodovich
LA HEMATOLOGÍA PRÁCTICA DE LA EDAD INFANTIL
DE LOS AUTORES
La hematología en los últimos años se ha enriquecido considerablemente por las investigaciones fundamentales y las elaboraciones prácticas.
Al mismo tiempo, no es posible olvidar de lo que la diagnosis y el tratamiento de las enfermedades hematológicas a los niños comienzan en las primeras etapas de su inquisición por el pediatra. En relación a esto el conocimiento de las bases de la hematología es extremadamente necesario al pediatra que trabaja en la policlínica y el hospital del perfil general. La ausencia de estos conocimientos lleva a lo que el médico no puede independientemente comprender y confrontar las manifestaciones clínicas de la enfermedad con los cambios hematológicos y es obligado a llegar en todos los casos a la consulta del hematólogo. Para la decisión de esta tarea hemos contado oportuno generalizar la experiencia de la clínica pediátrica por la diagnosis y el tratamiento de las enfermedades más difundidas del sistema de la hematopoyesis. Además, naturalmente, hemos expuesto una serie de las posiciones teoréticas fundamentales en forma abreviada, dando la preferencia a las preguntas prácticamente significativas de la diagnosis y el tratamiento de las enfermedades del sistema de la hematopoyesis a los niños. Esperamos que el libro ayudará a los pediatras extender y profundizar los conocimientos en el campo de la hematología, mejorar el trabajo clínico de la diagnosis temprana, el tratamiento racional y la observación de dispensario de las enfermedades hematológicas a los niños.

El capítulo I PARTE GENERAL
LAS REPRESENTACIONES MODERNAS SOBRE LA HEMATOPOYESIS
Durante el proceso de formación y el desarrollo ulterior de la hematología como las ciencias un de los lugares básicos siempre ocupaba la doctrina sobre la hematopoyesis. La teoría de la hematopoyesis ha surgido al mismo tiempo y se desarrollaba paralelamente con la doctrina sobre la sangre. En el aspecto histórico el estudio de la hematopoyesis ha comenzado en XVI—XVII el s. y tenía en general el carácter descriptivo. A mediados de siglo XIX los científicos examinaban la sangre como la tela independiente del organismo que consiste de las jaulas específicas. P. Virchov (1989) ha notado que el único camino de la formación de las jaulas es su división. Al fin del siglo XIX P. Erlich ha formulado la primera teoría del origen de las jaulas de la sangre. Conforme a esta hipótesis, en el organismo funcionan dos sistemas aislados de la hematopoyesis — mieloidnaya (la médula) y linfoide (los ganglios linfáticos, el bazo). Cada uno de descrito P. Erlich de las clases de los leucocitos (cinco tipos granuloso y tres tipos de las jaulas no granulosas) tiene independiente rodonachalnye las formas celulares, que no son capaz de pasar una en otra. La teoría Polifiletichesky de la hematopoyesis P. Erlich ha servido en lo sucesivo para el desarrollo serie de otras hipótesis del origen de las jaulas de la sangre — dualístico, trialisticheskoy y etc. el Rasgo común de estas teorías es la separación aislada de los sistemas dos y más hematopoyéticos que funcionan independientemente uno de otro y no vinculados entre ellos.
El lugar especial en la doctrina sobre la hematopoyesis era ocupado por la teoría unitaria creada por A.A.Maksimovym. Conforme a esta teoría, todos los elementos de la sangre tienen general rodonachalnuyu la jaula — el linfocito (indiferente mezenhimnaya la jaula que yerra).
En las experiencias J. E Till y E A. McCulloch (1961), que han aplicado el método de la clonación de la médula en el bazo de los ratones de muerte irradiados, es demostrada la presencia único rodonachalnoy de la jaula hematopoyética. Después de la irradiación a los ratones introducían intravenosamente la médula de los animales sanos e irradiaban repetidamente hasta la dosis sumaria letal. En lo sucesivo en el bazo eran descubiertos los focos visibles de la hematopoyesis presentada por la multitud de las colonias. Por medio del método de los marcadores cromosómicos es mostrado que dentro de una colonia contienen las jaulas que tienen las anomalías iguales cromosómicas, es decir tal colonia se desarrolla de una jaula en resultado proliferatsii y la diferenciación y es su posteridad — el clon. En el bazo de los ratones de muerte irradiados determinan los tipos distintos de las colonias — eritrocitario, granulotsitarnye, megakariotsitarnye y mezclado. Sin embargo independientemente de la tendencia entre odnostoronne de las jaulas que diferencian se conservan los elementos no diferenciados celulares con la capacidad potencial del desarrollo en cualquier dirección. La jaula, capaz de formar las colonias en el bazo, ha recibido el nombre — kolonieobrazuyuschaya la unidad del bazo (KOEs).
En el esquema más reconocido moderno de la hematopoyesis propuesta por I.L.Chertkovym y A.I.Vorobevym (1973, 1981), es distinguida único rodonachalnaya la jaula gemotsitopoeza — la célula troncal que da al comienzo todos los retoños de la hematopoyesis a (fig. 1). Depende del grado differentsirovki y las capacidades a proliferatsii en el esquema gemotsitopoeza distinguen 6 clases de las jaulas que da al fin de cuentas una íntegra representación sobre ontogeneticheskoy la escalera de la hematopoyesis, los escalones consecutivos del desarrollo de las jaulas de la sangre. I clase polipotentnyh de las jaulas-antecesoras es presentada stvolovymi por las jaulas hematopoyéticas. Componen la parte insignificante de toda la tela hematopoyética, en la médula de los ratones su concentración es igual 0,1—0,2 %. Sin embargo y esto basta para el mantenimiento de la hematopoyesis normal. La propiedad básica stvolovyh de las jaulas hematopoyéticas es la capacidad del automantenimiento, proliferatsii y differentsirovke. Es establecido que el automantenimiento de la célula troncal es limitado muy grande, pero el número final de las divisiones. A diferencia de ellos, maligno KOEs poseen la capacidad ilimitada del automantenimiento, que no baja y después de algunos pasajes. La actividad proliferativnaya de las células troncales es pequeña en condiciones normales, pero puede considerablemente aumentarse a la influencia de los factores que amenazan gemotsitopoezu. Así, al equilibrio en gemotsitopoeze la mayoría de los elementos celulares se encuentra en la fase de reposo (Go) del ciclo celular y solamente 10 % de ellos proliferiruet. A krovopotere y otras situaciones extremas la cantidad proliferiruyuschih de las jaulas puede crecer hasta 50 %.
Las células troncales polipotentny pueden ser diferenciadas en cualquier dirección de la hematopoyesis por todos los retoños gemotsitopoeza. Stroma de los órganos hematopoyéticos se basa independientemente de las jaulas hemopoéticas. Las jaulas stromalnye — fibroblasty, las jaulas endoteliales y otros no aceptan la participación directa en la hematopoyesis, y componen el microambiente hematopoyético. Los elementos retikulyarnye tienen la célula troncal independiente, que gistogeneticheski se distingue de stvolovoy de la jaula hematopoyética. Sin embargo a pesar de gistogeneticheskie las distinciones, hematopoyético y stromalnye las jaulas se encuentran en la intercomunicación estrecha. Es mostrado que stroma de los órganos hematopoyéticos es el microambiente específico, indutsiruyuschim proliferatsiyu stvolovyh de las jaulas hematopoyéticas. Ulterior differentsirovka de la célula troncal de la hematopóyesis va en dos direcciones básicas — limfotsitopoeza y mielotsitopoeza, que componen el eslabón siguiente de la hematopoyesis.

  1. La clase es limitado polipotentnyh de las jaulas-antecesoras es presentado por dos tipos de las jaulas — los antecesores mielotsitopoeza y limfotsitopoeza. Debe notar que si la presencia de la jaula-predshestvenni: tsy mielotsitopoeza en la actualidad es demostrado, la existencia de la jaula-antecesora limfotsitopoeza es hipotética. La Jaula-antecesora por las propiedades es próxima a la célula troncal, posee el automantenimiento limitado y la capacidad a differentsirovke. Sin embargo las transformaciones ulteriores son vinculadas a dos posibilidades — o limfotsitopoez, o mielotsitopoez. Differentsirovka las jaulas - de la antecesora mielotsitopoeza va en tres direcciones — granulo - tsitomonotsitarnyy, eritroblastichesky y megakariotsitarnyy unas series. Es hipotético la jaula-antecesora limfotsitopoeza es diferenciado en dos direcciones — T - y V-limfotsitopoeza. Las jaulas enumeradas más arriba componen el escalón siguiente del desarrollo de la hematopoyesis.


Fig. 1. El esquema de la hematopoyesis (I.L.Chertkov, A.I.Vorobev, 1981)

III clase unipotentnyh de las jaulas-antecesoras es presentada por algunos tipos de las jaulas, ulterior differentsirovka que supone un rigurosamente cierto tipo de las jaulas. Las jaulas-antecesoras unipotentnye conservan todavía la capacidad del automantenimiento, que baja con la madurez. Si stvolovye las jaulas hematopoyéticas son capaces de hacer hasta 100 mitozov, unipotentnye las jaulas-antecesoras — solamente 10—15, y más maduro — hasta 6 mitozov. La actividad proliferativnaya de los elementos de III clase alto, la cantidad de las jaulas que comparten en las condiciones normales compone 50—70 %.
Entre unipotentnyh de las jaulas-antecesoras mielotsitopoeza es distinguido dos subclases: las jaulas más tempranas, que son capaces al desarrollo en la dirección de dos retoños de la hematopoyesis y más maduro, que son diferenciados ya solamente en una dirección. La existencia de la mayoría de estas antecesoras en la actualidad son demostrados y elaborados los métodos de su definición. En la etapa unipotentnyh de las jaulas-antecesoras la regulación de la hematopoyesis se realiza por los factores - humorales eritropoetinom, leykopoetinom, trombopoetinom. Temprano unipotentnye las jaulas-antecesoras mielotsitopoeza son presentadas granulotsitarno-monotsitarnoy, las jaulas-antecesoras granulotsitarno-eritrocitarias y megakariotsitarno-eritrocitarias que diferencian en dos retoños correspondientes de la hematopoyesis. A más maduro unipotentnym a las jaulas-antecesoras mielotsitopoeza de III clase se refieren independiente granulotsitarnaya y separado monotsitarnaya las jaulas, también la jaula-antecesora eozinofilnyh de los granulocitos. Por la analogía con eozinofilotsitopoezom se permite la existencia de la jaula-antecesora separada para los granulocitos basófilos. Suponen también que hay una jaula-antecesora de la jaula obesa.
En la actualidad es conocido algunas jaulas-antecesoras de la segunda subclase de la serie roja — burstobrazuyuschaya y kolonieobrazuyuschaya eritroidnye las unidades. La regulación cuantitativa en esta dirección de la hematopoyesis se realiza eritropoetinom, que en la actualidad es detalladamente estudiado. La dependencia de eritropoetina crece con la madurez de la jaula-antecesora. Differentsirovka megakariotsitarnogo del retoño se realiza de la jaula-antecesora separada megakariotsitov. Son tenidos motivos de suponer la participación en la regulación trombotsitopoeza en la etapa dada de la hormona especial — trombopoetina.
A diferencia de mielotsitopoeza, las noticias sobre limfotsitopoeze en la etapa temprana tienen el carácter hipotético. Esto toca las jaulas II, así como III clase. Es demostrado sin embargo que las jaulas-antecesoras De t - y V-limfopoeza tienen el origen medular. Son a los descendientes stvolovoy polipotentnoy las jaulas. La regulación De t - y V-limfotsitopoeza se realiza por una serie de los factores. Así, differentsirovka de las T-jaulas pasa bajo el impacto del factor humoral timusa y el microambiente. Differentsirovka de las V-jaulas es vinculada a los análogos fabritsievoy las bolsas de los pájaros — los folículos linfoides del intestino.
Todavía el complemento importante en la doctrina sobre la hematopoyesis es una presencia shuntovogo de la hematopoyesis. Por consiguiente, puede realizarse no sólo rectilíneo differentsirovka vysheraspolozhennyh de las formas en unos elementos más maduros, pero también es posible la aparición morfologicheski y las jaulas funcionalmente iguales maduras, en resultado differentsirovki de las jaulas-antecesoras diferentes (A.I.Vorobev y soavt., 1979, 1981).
La hematopoyesis shuntovoe se incluye entonces, cuando surge la necesidad de la necesidad subida de unas u otras jaulas de la sangre. Y estas situaciones pueden ser agudas, así como largo por el tiempo. Es más muchísimo shuntovoe la hematopoyesis es estudiado en condiciones de intenso eritropoeza (cm. El esquema).
El rasgo importante de las representaciones modernas sobre la hematopoyesis es la prueba del origen hematopoyético makrofagalnyh de los elementos, que son a los descendientes monotsitov y tienen la jaula-antecesora general monotsitopoeza. Antes estas jaulas se consideraban las derivadas retikuloendotelialnoy los sistemas. El origen hematopoyético tienen también las jaulas obesas. Es decir todo el sistema fagotsitiruyuschih mononuklearov no tiene gistogeneticheskoy la comunidad ni con retikulyarnymi por las jaulas, ni con endoteliem, y es la posteridad de las jaulas hematopoyéticas.
IV clase morfologicheski discernido proliferiruyuschih de las jaulas es presentada por los elementos imperiosos que tienen ya los indicios citoquímicos y morfológicos discernidos, específico para una serie. Para las jaulas de esta clase es característica alto proliferativnaya la actividad, que baja por la medida differentsirovki de las jaulas. Los elementos imperiosos — mieloblasty (neytrofilnyy, eozinofilnyy, basófilo), monoblasty, eritroblasty, megakarioblasty, los linfoblastos (T - y el V-tipo) en la norma comienzan unas series separadas correspondientes de la hematopoyesis. Haciendo poco mitozov, (4 — la jaula granulotsitarnogo de una serie, 5—6 series eritrocitarias), blastnye los elementos avanzan por el camino differentsirovki. Vкласс de las jaulas es presentado por las formas diversas celulares que tienen las características morfológicas y citoquímicas. Más detalladamente las jaulas de esta clase serán examinadas durante la descripción de la hematopoyesis medular.
En el proceso differentsirovki la capacidad de la división baja. Por las últimas formas capaces a proliferatsii entre granulotsitarnogo de una serie, son los mielocitos, y entre eritrocitario — polihromatofilnye normotsity. Para las jaulas megakariotsitarnogo de una serie, a partir de megakarioblasta, es característica la división de los núcleos sin división de toda la jaula.
Conforme a la proposición de los autores del esquema dado de la hematopoyesis de I.L.Chertkova y A.I.Vorobiev, en una serie eritrocitaria gemotsitopoeza cerca de las formas que siguen por eritroblastom, la terminación "blast" es sustituida en "tsit". Así, antes las jaulas que se dejaban ver "pronormoblast", "normoblast" en la actualidad tienen el nombre "pronormotsit", "normotsit", es decir la terminación "blast" se conserva solamente detrás de las jaulas que comienzan unas series separadas de la hematopoyesis.

  1. La clase de las jaulas que maduran. En él entran las jaulas diferenciadas, que no han alcanzado la fase final sozrevaniya, pero han perdido ya la capacidad a proliferatsii.
  2. La clase de las jaulas maduras con el ciclo de la vida limitado es presentada morfologicheski y los elementos funcionalmente maduros celulares, que asisten habitualmente en la sangre periférica. Como se notaba ya, el rasgo distintivo del esquema dado de la hematopoyesis es la referencia fagotsitiruyuschih mononuklearov a las derivadas de las jaulas hematopoyéticas. Estas jaulas alcanzan la forma funcionalmente madura — el macrófago — en las telas distintas del organismo. Son precisadas también las características de las jaulas de la serie linfoide, entre que es distinguido dos líneas De t - y los V-linfocitos que tienen distintos finales morfofunktsionalnye las formas. Es establecido que las jaulas plasmáticas se desarrollan de los V-linfocitos.

Al día de hoy no hay característica completa cinética de las reacciones citoquímicas en las jaulas hematopoyéticas de los retoños distintos gemotsitopoeza. La característica citoquímica es seguida bien, a partir de la fase morfologicheski discernido proliferiruyuschih de las jaulas (eritroblast, monoblast, mieloblast y etc.) . En mieloblaste hay todos unos indicios citoquímicos, característico para esta serie. En particular, revelan moderado sudanofiliyu y la coloración difusa débil del citoplasma al CHIC-REACCIÓN. En el citoplasma de las jaulas se revela la actividad agrio fosfatazy y p-glyukuronidazy, hay una actividad nukleaz, especialmente los ADN-az alcalinos y RNK-az. En el citoplasma de algunos mieloblastov hay ya una actividad peroksidazy y hloratsetatesterazy. Por la medida sozrevaniya de las jaulas el contenido polisaharidov, fosfolipidov, la actividad peroksidazy, hloratsetatesterazy, nukleaz crecen. Alcalino fosfataza (el marcador de los gránulos secundarios) comienza a revelarse en la fase del mielocito, y por la medida sozrevaniya el por ciento de las jaulas que contienen el fermento, se aumenta. Debe notar que la actividad serie de los fermentos (agrio fosfataza, p-glyukuronidaza, nespstsificheskaya esteraza) es considerablemente más alta en neytrofilnyh promielotsitah, que en neytrofilnyh palochkoyadernyh y segmentoyadernyh los granulocitos.
Para monotsitarnogo serie de más característico es la reacción a no específica esterazu con el uso a-naftilatsetata. Es establecida una más alta actividad peroksidazy y agrio fosfatazy en monotsitah de la médula, en comparación con monotsitami a la sangre periférica.
Más joven morfologicheski los elementos discernidos eritroidnogo de una serie — eritroblasty, poseen la actividad RNK-az moderada que los distingue de otros blastnyh de las jaulas. La actividad expresada degidrogenaz se nota en eritroblastah, y luego con celular differentsirovki baja. Funcionalmente de pleno valor eritroidnye los antecesores no contienen el CHIC-POSITIVO del material, él aparece en la cantidad pequeña de las jaulas (hasta 10 %) en las fases avanzadas sozrevaniya.

Fig. 2. Las fases del ciclo celular

En megakariotsitarnom a una serie el CHIC-POSITIVO el material se revela en 100 % de las jaulas. En promegakariotsitah él se descubre en forma de los gránulos densos, con celular differentsirovki está determinado en la forma difusa, y en megakariotsitah, con la formación que comienza trombotsitov, en forma de los gránulos menudos pulverizados. Por la medida sozrevaniya de las jaulas megakariotsitarnogo de una serie se aumenta la actividad esteraz — hloratsetatesterazy y no específica esterazy. La actividad lizosomalnyh de los fermentos pequeño y por la medida sozrevaniya baja.
Las jaulas de la serie linfoide son caracterizadas por la presencia de los fermentos hidrolíticos (agrio fosfatazy, p-glyukuronidazy, no específica esterazy, no específica agrio esterazy), determinado a granulyarnoy a la forma. Para los T-linfocitos es característico el aumento de los fermentos hidrolíticos, en la V-populación es más alto el contenido polisaharidov (G.I.Kozinets y soavt., 1982).
La tela hematopoyética es constantemente sistema que se renueva del organismo, en que los procesos de la muerte y la producción de las jaulas se encuentran en el equilibrio dinámico. Las representaciones modernas sobre la hematopoyesis son extendidas en parte considerable por medio del estudio de los aspectos cinéticos gemotsitopoeza, es decir el ciclo de la vida de las jaulas hematopoyéticas. El modo básico de la reproducción de las jaulas es mitoticheskoe la división, después de que las jaulas o dejan de compartir, son diferenciados y cumplen la función específica, o comienzan la preparación a nuevo mitozu. El ciclo Mitotichesky comparte para los 4 períodos designados Gi, S, G2, M (fig. 2).
Gi — presintetichesky (o postmitotichesky) el período, durante que hay unos procesos bioquímicos que preparan a la síntesis del ADN. En este período, el embajador siguiente mitoza, las jaulas filiales contienen el juego diploide de los cromosomas y la cantidad correspondiente del ADN (2). Luego la jaula entra en la S-fase (el período sintético), donde hay intenso una síntesis y el doblamiento de la cantidad del ADN. Al fin del período en el núcleo contiene tetraploidnyy el juego de los cromosomas (4). G2 — postsintético (o premitotichesky) el período, cuando hay una preparación a mitoticheskomu a la división. M — mitoz, es caracterizado por la distribución uniforme del material hereditario entre las jaulas filiales. La duración de los períodos se conmueve en los límites anchos y puede ser cambiado bajo el impacto de las influencias distintas. En el ciclo celular distinguen también el período Go — la fase de la tranquilidad temporal. ¿Conforme a las representaciones modernas, después de zav? rsheniya mitoza la jaula puede salir de mitoticheskogo del ciclo y un cierto intervalo del tiempo de encontrarse en el estado de "la tranquilidad", y luego de nuevo entrar en el ciclo de la división. Para las jaulas hematopoyéticas es característico, como regla, el tránsito en la fase de la tranquilidad del período Gi y atrás. A la salida definitiva de la jaula de mitoticheskogo del ciclo pasa de ella differentsirovka y la ejecución ulterior de la función específica hasta la pérdida de la jaula.
¿Que mecanismos regulan proliferatsiyu y differentsirovku de las jaulas hematopoyéticas? En la actualidad no hay hechos precisos que testimonian la existencia del sistema único específico de la regulación. Era mencionado ya el impacto del microambiente, en que comprensión ancha es incluido el conjunto de las condiciones en la microparte de la hematopoyesis (los factores celulares, que rodea hematopoyético stroma, la circulación sanguínea). No provoca la duda que proliferatsiya y differentsirovka de la célula troncal pasan solamente en la tela hematopoyética, en strome de los órganos hematopoyéticos. Por falta de tal stromy las células troncales no funcionan y mueren, es decir son sensibles al cambio de las condiciones locales. Así, hematopoyético stroma que crea un cierto microambiente, es el factor necesario para la regulación normal gemotsitopoeza (L. Coulombel, 1987). Pero el microambiente hematopoyético no es capaz a la realización de algunas funciones necesarias para la regulación delgada gemotsitopoeza (la Isla Y. Gurevich, I.L.Chertkov, 1982).
Es conforme stohasticheskoy de la teoría (casual), differentsirovka stvolovyh de las jaulas hematopoyéticas se realiza por la suma stohasticheskih de los procesos, pero su probabilidad no es casual y depende del microambiente (I.L.Chertkov, 1976: M Ogawa, 1983). La pregunta como funcionan directamente stvolovye las jaulas hematopoyéticas no es decidido. Se sabe que cada uno stvolovaya la jaula hematopoyética es capaz de hacer hasta 100 mitozov que supera considerablemente las necesidades del organismo de los elementos hematopoyéticos. En las experiencias sobre los ratones es mostrado que bastante un clon, es decir la posteridad de una célula troncal para restablecer normal gemotsitopoez. Por consiguiente, una stvolovaya la jaula hematopoyética puede abastecer todo el proceso de la hematopoyesis, mientras que otras jaulas se quedan en la reserva.
Sin embargo, según muchos autores, el modelo de la hematopoyesis tiene algún otro tipo — el modelo encorvado de la hematopoyesis (I.L.Chertkov, 1976; A.I.Vorobev, M.D.Brilliant, 1977; D. Metcalf, M A. Moore, 1971). Conforme a las representaciones que hay, a lo largo de toda la vida hay un cambio constante de los clones celulares, por la expresión figurada, el cambio de "las capas" celulares, la sustitución de una "capa" de las jaulas por otro, que cumple las funciones en principio idénticas (A.I.Vorobev, I.L.Chertkov, 1979). Que comparte stvolovaya la jaula hematopoyética proliferiruet poco mitozov, y luego pasa en el estado de la tranquilidad. En vez de entra que sigue stvolovaya la jaula hematopoyética y etc. que Ha comenzado activamente proliferirovat el clon celular bloquea y desaloja los clones, que han disminuido ya proliferatsiyu a (I.L.Chertkov). Así, en el sistema hematopoyético se conserva el equilibrio dinámico que abastece el contenido estable de los elementos maduros de la sangre.
En la actualidad son detalladamente estudiadas la regulación de la hematopoyesis y la cinética gemotsitopoeza de los retoños separados, cada uno de que es caracterizado por la autonomía expresada de la conducta.
En la médula distinguen tres fases del desarrollo de los granulocitos: 1) la fase morfologicheski de las jaulas-antecesoras no discernidas; 2) la fase morfologicheski de los antecesores discernidos granulotsitopoeza — mieloblasty, promielotsity y los mielocitos; 3) la fase de las jaulas que maduran que no comparten — los metamielocitos y los granulocitos maduros.
Fuera de la médula distinguen dos fondos comunes de los granulocitos — el fondo común de los granulocitos que circulan y el fondo común pristenochnyh, territorial, o los granulocitos capilares (E. B.Vladimirsky, 1976). El Número total neytrofilnyh de los granulocitos en la médula de las personas sanas compone (7,70±1,20Х109) de las jaulas/kg de la masa (J. Dancey y soavt., 1976). La producción diaria neytrofilnyh de los granulocitos es igual (0,85X109) de las jaulas/kg de la masa. En el lecho sanguíneo el total neytrofilnyh de los granulocitos compone (0,61X109) de las jaulas/kg de la masa (L. Boggs, 1975). Las investigaciones cinéticas han mostrado que toda la vía de mieloblasta hasta la salida en la sangre segmentoyadernogo neytrofilnogo del granulocito dura 238—285 h. En la sangre periférica el semiciclo de la circulación segmentoyadernyh neytrofilnyh de los granulocitos es igual 7,6 h, y medio, o de tránsito, el tiempo de la circulación compone 10,8 h, es decir menos que por el día la composición que circulan neytrofilnyh de los granulocitos se renueva dos veces (G.I.Kozinets y soavt., 1982). El tiempo restante (aproximadamente 1—2 días) los granulocitos se encuentran en las telas (D. W. Bainton y soavt., 1975). Allí cumplen las funciones básicas y mueren, acabando el ciclo de la vida. Los datos poco numerosos sobre   la cinética eozinofilnyh de los granulocitos testimonian lo que se distingue poco de la cinética neytrofilnyh de los granulocitos.
Conforme a las representaciones modernas, la regulación granulotsitopoeza se realiza por la vía humoral, en que es posible distinguir dos mecanismos: el mecanismo del enlace de vuelta negativo — en ello toman parte los inhibidores granulotsitopoeza; el mecanismo de la realimentación positiva realizada por medio de los estimuladores granulotsitopoeza. Un de los activadores se considera koloniestimuliruyuschy el factor (KSF). KSF produtsiruetsya por las jaulas de muchos órganos, incluso la médula. Él representa glikoproteid, que tiene a la persona la masa distinta molecular, — 25 000-45 000 dalton. Es mostrado que KSF es necesario para el mantenimiento proliferatsii y sozrevaniya @-A y sus descendientes en las colonias sobre los ambientes semifirmes. Excepto KSF, granulotsitopoez a los animales experimentales estimulan otros agentes: los andrógenos, el litio.
El papel especial en la regulación granulotsitopoeza asignan keylonam. Keylony son endógeno tkanespetsificheskimi por los inhibidores proliferatsii, que no poseen la toxicidad. produtsiruyutsya en las mismas telas, a que ejercen la influencia, y regulan celular proliferatsiyu según el principio de la realimentación negativa. En la actualidad son distinguidos keylony a la tela hematopoyética, incluso granulotsitarnyy keylon (V J. Lord y soavt., 1974). Muchos investigadores cuentan que keylon ingibiruet proliferatsiyu, funcionando a las membranas celulares. Una serie de los autores han propuesto kontsenpiyu, conforme a que la eficiencia de la regulación está determinada no sólo la presencia de la realimentación negativa (keylon), sino también la realimentación positiva (antnkeylon). Cualquier mecanismo que vincula keylon, puede poseer el efecto antikeylona (S. Jversen, 1973; N. Aardal y soavt., 1977). En la actualidad a nosotros son distinguidos granulotsitarnyy keylon y granulotsitarnyy antikeylon (V.N.Nemyh, YU. M. Del baile, 1977).
Las jaulas eritroidnye de la persona consisten de las clases siguientes: rodonachalnye, proliferiruyuschie, que maduran, maduro y que funcionan es específico. Las jaulas subdividen también en que sintetizan y que no sintetizan la hemoglobina.
La cinética eritrona consiste de algunas vías. General eritrotsitopoez — la formación en la médula del número necesario eritroidnyh de los antecesores. Eficaz eritrotsitopoez es una cantidad eritroidnyh de las jaulas que maduran hasta la fase del eritrocito, ineficaz eritropoez — la cantidad eritroidnyh de las jaulas, que no han acabado el ciclo differentsirovki y han sido destruido en la médula. Las jaulas eritroidnye se multiplican es intenso, en la médula por su día se forma aproximadamente 2Х1011. En la sangre periférica de la persona adulta circula 25-ZOH1012 de los eritrocitos. La esperanza de vida media del eritrocito de 120 días. El estimulador principal eritrotsitopoeza es eritropoetin (A. J. Sytkowski, 1985). Es la glicoproteína, que se forma en general en los riñones. Al regulador para la fabricación eritropoetina sirve el grado de la tensión del oxígeno en las telas. Los riñones produtsiruyut inactivo eritrogen, que en el suero se convierte en eritropoetin. Eritropoetin es capaz de acelerar proliferatsiyu de las jaulas, pero su función básica consiste en la regulación de la diferenciación de las células troncales a un lado eritrotsitopoeza. Al mismo tiempo él funciona sólo a la parte de las células troncales que han recibido el nombre eritropoetinchuvstvitelnyh. El punto de la aplicación eritropoetina son también las jaulas que maduran. Él contribuye a la maduración de las jaulas, el aumento de la síntesis de la hemoglobina, activa la salida retikulotsitov de la médula en el lecho periférico. El impacto que regula en eritrotsitopoez prestan también las hormonas, las vitaminas, los microelementos. En la regulación específica participan los inhibidores eritrotsitopoeza — eritrocitario keylon, distinguido de los eritrocitos maduros. Eritrocitario keylon previene la entrada de las jaulas en generatsionnyy el ciclo, de ese modo reduciendo proliferativnuyu la actividad eritrona. En los eritrocitos es descubierta también la sustancia que funciona según el principio del enlace de vuelta positivo, que estimula eritrotsitopoez, — eritrocitario antikeylon.
Entre la populación megakariotsitov distinguen tres tipos: 1) megarioblasty, 10 % más inmaduros, que componen de toda la populación: 2) promegakariotsity — la fase intermedia, componen 15 %; y 3) maduro megakariotsity, que pasan final endomitoz y trombotsitootdelenie; componen 75 % de la populación (G.I.Kozinets y soavt., 1982). El proceso de la transformación megakarioblasta en megakariotsit dura 43—45 h (S. Ebbe, 1974). Cada uno megakariotsit depende de su cantidad da de 2000 hasta 8000 trombotsitov. La esperanza de vida media trombotsitov se calcula 4—6 días. Cerca de 40 % que circulan trombotsitov perece cada día (N.A.Torubarova, 1976).
La velocidad de la formación de las jaulas-antecesores megakariotsitopoeza se realiza según el principio de la realimentación, a general para todos granulyarnyh de las jaulas — el exceso trombotsitov en la sangre periférica en la norma frena trombotsitopoez, trombotsitopeniya — estimula. Es demostrada la presencia de los estimuladores humorales trombotsitopoeza — trombopoetinov. Es establecida la existencia de los inhibidores trombotsitopoeza; aunque estas sustancias no son distinguidas puro.
En la médula de las personas sanas en la actualidad es distinguido un de los antecesores monotsitov — promonotsit. Según G. Meuret y los coautores (1975), el contenido absoluto promonotsitov compone (6X108) de las jaulas/kg de la masa. El ciclo Mitotichesky promonotsita continúa 30 h, la velocidad de la circulación monotsitov es igual (7x10е) de las jaulas/kg-h que en 120 veces más abajo, que a neytrofilnyh de los granulocitos. El tiempo mínimo de la estancia monotsitov en la médula 9 h, medio — unos 3 días. Todo el fondo común monotsitov compone (80ХЮ6) de las jaulas/kg de la masa, el fondo común que circulan monotsitov es mucho más pequeño - (18X10®) que las jaulas/kg de la masa. El tiempo de la circulación monotsitov en la sangre 12—32 h (R. Van Furth y soavt., 1979). De la sangre monotsity penentran en la tela, donde se convierten en los macrófagos de tela. Los macrófagos en las escalas limitadas conservan la capacidad de la división en las condiciones patalógicas (la inflamación aguda y crónica).
Limfotsitopoez representa el sistema difícil de la formación de las populaciones funcionalmente heterogéneas celulares, realizado etapa por etapa por los órganos diferentes. En la médula se forman rodonachalnye las jaulas linfoides, generales para T - así como para los V-linfocitos. El antecesor de los T-linfocitos emigran en timus, donde bajo el influjo de los factores humorales («timichesky la hormona») son diferenciados y se hacen immunokompetentnymi por los T-linfocitos. La parte de las jaulas compone retsirkuliruyuschy el fondo común. Otra parte de las jaulas obra en la sangre y puebla los órganos periféricos linfoides, donde se realiza la segunda etapa differentsirovki. Los T-linfocitos geterogenny se desarrollan independientemente, abasteciendo la generación de las jaulas con las funciones distintas.
El lugar de la primera etapa differentsirovki de los V-linfocitos cerca de los mamíferos es desconocido, es establecido solamente a los pájaros (fabritsieva la bolsa). En la primera fase differentsirovki de los V-linfocitos de la jaula tienen ya immunoglobulinovye los receptores superficiales, pero son independientes todavía de la acción del antigen. La segunda etapa differentsirovki de los V-linfocitos pasa en la tela periférica linfoide. Los V-linfocitos en esta fase bajo el impacto del estímulo antigenético son diferenciados en antiteloprodutsiruyuschie las jaulas.
Limfotsitopoez depende en muchos aspectos de la edad y se somete a la involución, que testimonian los cambios de la tela linfoide a las personas de la edad avanzada. Este sistema es imperfecto también y a los niños de los primeros meses la vida. Por término medio a la persona por día se forma cerca de 20X109 de los linfocitos que por semidesyatiletnyuyu la vida compone aproximadamente 275 kg. La esperanza de vida de los linfocitos varía en los límites anchos — de algunos días a 10 años. Mucho tiempo - y korotkozhivuschie las jaulas hay en las dos líneas. Hay constantemente un reciclo de los linfocitos de los órganos linfáticos en la sangre y atrás. La cantidad de los linfocitos en la sangre periférica en 40 veces menos de su número total en el organismo (G.I.Kozinets, 1980).



 
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