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Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche

Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche (PNG), o la enfermedad de Markiafavy — Mikeli (la enfermedad de Shtryubinga — Markiafavy), se refiere al grupo de las anemias adquiridas hemolíticas condicionadas por los cambios de la estructura de la membrana de los eritrocitos, que pasan con su hemólisis intravascular.

La epidemiología
Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche se refiere al número de las formas raras de la anemia hemolítica. A 500 000 personas sanas hay 1 caso de esta enfermedad.

La etiología y la patogenía
En la base del síndrome más expresado clínico paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche está la defectividad de la estructura de su membrana, que condiciona la sensibilidad excesiva de los eritrocitos a komplementu los sueros. Los eritrocitos se arruinan fácilmente komplementom con las condiciones óptimas de su acción (el ambiente agrio, la concentración komplementa alrededor de los eritrocitos etc.) . A paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche los leucocitos y trombotsity, tanto como los eritrocitos, son caracterizados también por la defectividad estructural de sus membranas. La ausencia habla la superficie de estas jaulas immunoglobulinov en beneficio de lo que paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche no pertenece a autoagressivnym a las enfermedades. Los datos acumulados testimonian la presencia de dos populaciones independientes de los eritrocitos — patalógico (que no vive hasta sozrevaniya) y sano. La uniformidad de la derrota de la membrana de los eritrocitos, los leucocitos y trombotsitov es el argumento en beneficio de lo que con la probabilidad más grande la información patalógica es recibida por la jaula-antecesora general mielopoeza. El Papel principal en geneze tromboticheskih de las complicaciones pertenece a la destrucción intravascular de los eritrocitos y la estimulación del proceso del enrollamiento por los factores que se liberan a su descomposición.

La clasificación
Distinguen la forma idiopática paroksizmalnoy a la hemoglobinuria de noche y paroksizmalnoy a la hemoglobinuria de noche en forma del síndrome que acompaña una serie de las enfermedades. Hay raramente también una variante original idiomático paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche, que desarrollo precede la fase de la hipoplasia de la hematopoyesis.

La formulación aproximada del diagnóstico:
Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche con la hiperhemólisis intravascular, gemosiderinuriey, zhelezodefitsitnoy por la anemia, el reforzamiento eritropoeza en la médula.

La clínica
La enfermedad se desarrolla más a menudo poco a poco, es agudo a veces, con el surgimiento de la crisis hemolítica. Esto pueden preceder la infección, la intoxicación, el contacto con las sustancias tóxicas.
A los enfermos se notan la debilidad, el ahoguío, los golpes del corazón, el vértigo, zheltushnost skler y las epidermis, la orina del color oscuro, los dolores de cabeza, a veces los dolores en el vientre, las tromboflebitis de la localización distinta.

La anemia, retikulotsitoz, leyko - y trombotsitopeniya — los indicios característicos del hemograma. Ya que a paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche tiene lugar la hiperhemólisis principalmente intravascular, es elevado el nivel de la hemoglobina libre del plasma de la sangre. Durante la crisis hemolítica, cuando el sistema gaptoglobinov no puede vincular toda la hemoglobina que se libera a la descomposición de los eritrocitos, la hemoglobina pasa a través del filtro renal y surge la hemoglobinuria. Es característica, pero no por el síntoma obligatorio de la enfermedad. Más se revela constantemente gemosiderinuriya. Como resultado de la pérdida sistemática del hierro con la orina se desarrolla a menudo el déficit del hierro, que juega un cierto papel en geneze las anemias.

En mielogramme descubren habitualmente los indicios del reforzamiento eritropoeza. En bioptate de la médula la hiperplasia de la tela hematopoyética a expensas del aumento de la cantidad eritro - y normoblastov, la acumulación gemolizirovannyh de los eritrocitos en los claros de los senos extendidos, las partes de las hemorragias. Es posible el aumento del número de las jaulas plasmáticas y obesas. La cantidad de los granulocitos y megakariotsitov es bajada, como regla. A los enfermos separados pueden revelarse los campos de la devastación presentada edematosa stromoy, las jaulas de grasa. El aumento visible del tejido grasoso en la médula se descubre, cuando la enfermedad se acompaña del desarrollo de la hipoplasia de la hematopoyesis.

A paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche hay con frecuencia un aumento del hígado y el bazo al desarrollo en ella de las trombosis, los infartos. Atípico es gemo-sideroz de los órganos interiores, a la excepción, los riñones. Surgen con frecuencia las infecciones y tromboticheskie las complicaciones que son la causa de la muerte.

La verificación del diagnóstico
Los indicios differentsialno-diagnósticos inherentes autoimmunnym a las anemias hemolíticas y paroksizmalnoy a la hemoglobinuria de noche, son presentados en la tabla.

La diagnosis diferencial de las anemias adquiridas hemolíticas

Los indicios

Autoimmunnaya la anemia hemolítica

Paroksizmalnaya
La hemoglobinuria de noche

La anemia

+

+

El aumento del nivel de la fracción libre
De la bilirrubina del suero de la sangre

+

+

La fiebre

+

+

La prueba de Kumbsa

+

-

La ictericia

+

+

El aumento del nivel de la hemoglobina libre del plasma de la sangre

-

+

gemosiderinuriya

-

+

El test de Hema (ácido)

-

+

El test el Hartmana (de sacarosa)

-

+

El aumento del bazo

±

±

El aumento del hígado

±

±

Las trombosis

±

+

 

Específico para paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche son el test de Hema (la prueba ácida) y el test de Hartmana (la prueba de sacarosa), puesto que son fundados en el indicio más característico para esta enfermedad — la sensibilidad excesiva de los eritrocitos PNG-DEFECTUOSOS a komplementu.

Paroksizmalnaya la hemoglobinuria de noche puede comenzar de la hipoplasia que precede de la hematopoyesis, a veces surge y en unas etapas más avanzadas. Hay al mismo tiempo unos casos con la aparición en las fases distintas de la enfermedad de los indicios de la hemólisis intravascular, con las pruebas positivas ácidas y de azúcar. En tales casos hablan sobre el PNG-SÍNDROME grita la anemia hipoplástica. Son descritos los enfermos, cerca de que se observaba el desarrollo en el fondo paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche agudo mieloblastnogo de la leucosis y eritromieloza, tranzitornogo del síndrome paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche a agudo mieloblastnom la leucosis, osteomieloskleroze y las metástasis del cáncer en la médula. A hereditario dizeritropoeticheskoy las anemias con multinuclear normoblastami puede revelarse el test positivo de Hema.

En algunos casos cae pasar la diagnosis diferencial entre paroksizmalnoy por la hemoglobinuria de noche y autoimmunnoy por la anemia hemolítica con las hemolisinas térmicas, cuando la prueba de sacarosa puede dar lozhnopolozhitelnyy el resultado. La diagnosis correcta ayuda la prueba cruzada de sacarosa con el uso del suero de la sangre del enfermo y los eritrocitos del donador, que revela la presencia de las hemolisinas.

El tratamiento paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche

El método básico de la terapia enfermo paroksizmalnoy por la hemoglobinuria de noche son las transfusiones lavado (no menos 5 veces) o razmorozhennyh de los eritrocitos, que, como regla, se transportan bien por los enfermos durante mucho tiempo y no llaman la isosensibilización. Las transvasaciones svezhezagotovlennoy de la sangre entera o la masa eritrocitaria en un plazo de los almacenajes menos, 7 días son contraindicadas por la posibilidad del reforzamiento de la hemólisis, el desarrollo de las crisis de la hemoglobinuria a consecuencia de la presencia en estos transfuzionnyh los ambientes de los leucocitos que lleva a la formación de los anticuerpos antileucocitarios y la activación komplementa.

El volumen y la frecuencia de las transfusiones dependen del estado del enfermo, el grado de la expresividad de la anemia y la respuesta en pasado gemotransfuzionnuyu la terapia. A los enfermos paroksizmalnoy por la hemoglobinuria de noche a las transvasaciones frecuentes pueden ser producidos los anticuerpos antieritrocitarios y antileucocitarios.

En estos casos la masa eritrocitaria recogen por la prueba indirecta de Kumbsa, la lavan repetidamente por la solución fisiológica.

Al tratamiento paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche se aplica nerobol en la dosis diaria de 30-50 mg durante no menos 2—3 meses Sin embargo cerca de una serie de los enfermos después de la anulación del preparado o durante el tratamiento se observa el reforzamiento rápido de la hemólisis. A veces la recepción de los preparados de este grupo se acompaña del cambio de las pruebas funcionales del hígado, como regla, que tienen el carácter convertible.

A los enfermos paroksizmalnoy por la hemoglobinuria de noche en relación a la pérdida constante del hierro se desarrolla a menudo su déficit en el organismo. Ya que en el fondo de la recepción de los preparados del hierro se observa con frecuencia el reforzamiento de la hemólisis, aplicarlos debe per os y las dosis pequeñas. La heparina o los anticoagulantes de la acción indirecta se aplican a tromboticheskih las complicaciones. Rara vez splenomegalii con el desarrollo del síndrome expresado gipersplenizma puede encontrarse justificado splenektomiya.

 
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