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Metgemoglobinemii

Metgemoglobinemii son caracterizados por el contenido subido en la sangre del nivel metgemoglobina, que representa una de las formas de la hemoglobina oxidada.

La epidemiología
Hereditario metgemoglobinemii son difundidos entre los habitantes de Groenlandia, los indios de la Alaska y los representantes de la tribu navahos (los EEUU), los casos esporádicos de esta patología son descritos en los países de Europa y Ásia. En nuestro país es descubierta a los indígenas de Yakutia, los casos singulares — en otros territorios. Sobre la difusión adquirido metgemoglobinemii, que se encuentran más a menudo entre los niños, las noticias no basta.

La etiología y la patogenía
En los eritrocitos hay un complejo de los factores que participan en la reconstitución metgemoglobina en la hemoglobina, entre que el papel importante juega metgemoglobin-reduktaza. A las personas sanas metgemoglobin se forma siempre, pero en la cantidad insignificante (0,1 — 1 %) bajo el impacto okislyaschih de las sustancias que aparecen como resultado del cambio de las sustancias. A algunas enfermedades (fácil, el corazón) su cantidad puede alcanzar 3—4 %. Metgemoglobin a diferencia de oksigemoglobina contiene el hierro trivalente, comunica con firmemente el oxígeno en fácil y no da a sus telas que condiciona el desarrollo de la hipoxia de tela.

A veces las sustancias de la acción que oxida (los tintes de anilina, la antipirina, amilnitrat, bertoletovaya la sal, gidrohinon, la glicerina, el hidrógeno arsénico, el ÁCIDO paraminosalicílico, sulfanilamidy, fenatsetin, furadonin, la quinina, hloramfenikol etc.), penentrando en los eritrocitos, transforman la hemoglobina en metgemoglobin. Los Medicamentos que poseen la propiedad que oxida, al destino largo o hasta la recepción una sola vez en la dosis terapéutica pueden llevar al aumento en la sangre de la cantidad metgemoglobina y el desarrollo metgemoglobinemii. El fenómeno semejante se observa a los niños de edad hasta el medio año, que tienen fácilmente oxidado fetalnyy la hemoglobina, a las personas con la insuficiencia fermentativa en los eritrocitos o que tienen la hemoglobina correspondiente anómala (НbМ).

La clasificación.
Entre metgemoglobinemii distinguen las formas hereditarias y adquiridas de la enfermedad.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. НbА — hereditario metgemoglobinemiya cerca del homocigoto con la cianosis expresada constante en la esfera nosogubnogo del triángulo, la conjuntiva, las uñas y la cavidad bucal mucosa con los indicios del atraso en el desarrollo (físico y mental).
2. Adquirido metgemoglobinemiya, que pasa con la cianosis de corta duración de las uñas, la cavidad bucal mucosa, nosogubnogo del triángulo y otra localización.

La clínica
НbА-метгемоглобинемия Es heredado por autosomno-retsessivnomu al tipo. La forma homocigótica de la enfermedad es clínico se manifiesta por la cianosis de la esfera nosogubnogo del triángulo, la membrana mucosa de la cavidad bucal, la conjuntiva y las uñas. Este indicio principal de la enfermedad »apareciendo justamente después del nacimiento del niño, se conserva durante toda la vida. Los enfermos son molestados a menudo con los dolores de cabeza, el vértigo, el ahoguío, la taquicardia, la fatiga rápida, la somnolencia, también los indicios del atraso en el desarrollo físico y mental. Hay un aumento del contenido metgemoglobina (15—40 %) y la cantidad de los eritrocitos (kompensatornyy eritrotsitoz).

A geterozigotnoy a la forma faltan manifestaciones cualesquiera clínicas de la enfermedad, en los eritrocitos se revela el descenso metgemoglobin-reduktazy (hasta 50 %). A la recepción metgemoglobinoobrazuyuschih de las medicinas se desarrolla la cianosis, resistente eritrotsitoz, es elevado el nivel metgemoglobina, la sangre adquiere el color es de chocolate-castaño oscuro y baja bruscamente la actividad metgemoglobin-reduktazy.

Hereditario НbМ-метгемоглобинемия es caracterizado por la presencia de la hemoglobina homónima anómala (en la actualidad son conocidas 5 variantes HbM moleculares).

HbM-metgemoglobinemiya es heredado por el tipo autosomno-dominante. A geterozigotnoy a la forma de la enfermedad el contenido HbM puede ser normal (no más arriba 1 %); a la acción de las sustancias-oxidantes el nivel HbM alcanza las altas cifras (hasta 20 %). La sangre de los enfermos adquiere el color es de chocolate-castaño oscuro, los índices hematológicos se quedan normal.

Adquirido metgemoglobinemii se encuentran más a menudo entre los niños, cuando las sustancias químicas que oxidan y las medicinas por falta del déficit metgemoglobin-reduktazy, y HbM llaman el aumento de la cantidad metgemoglobina. Para esta forma metgemoglobinemii es característica la cianosis, que se revela después de la penetración en el organismo de las sustancias tóxicas o que oxidan y se conserva poco tiempo (hasta 2 sut). La sangre de los enfermos adquiere el color es de chocolate-castaño oscuro. La cantidad metgemoglobina es aumentada, su máximo spektroskopicheskaya la absorción — a la longitud de la onda de 630 mm. En los eritrocitos se descubre los cuerpecitos de Geyntsa.

Sulfgemoglobinemii se encuentran considerablemente más raramente metgemoglobinemii. Sulfgemoglobin es el producto oksidantnogo las transformaciones de la hemoglobina. En la norma él falta en los eritrocitos o el contenido no lo supera 0,1 %. El aumento de la hemoglobina general por la cuenta sulfgemoglobina, el transporte, que no posee la función, del oxígeno, lleva a la dificultad del ingreso del oxígeno en la tela. La formación subida sulfgemoglobina puede pasar bajo el impacto sulfanilamidov, fenatsetina, las uniones aromáticas y otros medios medicinales.

Los indicios básicos de la enfermedad son la cianosis (durante 3—4 meses, e.d. hasta el fin de la vida de la populación de los eritrocitos que contienen sulfgemoglobin), el cambio de la coloración de la sangre, los indicios de la hemólisis subida. Estas manifestaciones de la enfermedad siempre acompañan la debilidad general, el vértigo, los dolores de cabeza. Se revelan los cuerpecitos de Geyntsa, el aumento del contenido sulfgemoglobina (de 0,5 hasta 4 %).

La verificación del diagnóstico
Para las formas hereditarias es más característica la cianosis constante, a las formas adquiridas él tiene el carácter de corta duración. A la forma adquirida metgemoglobinemy y sulfgemoglobinemii a diferencia de hereditario metgemoglobinemy hay unos cuerpecitos de Geyntsa.

Metgemoglobinemy es necesario diferenciar también con algunas enfermedades del corazón y los órganos de la respiración, que pasan con la cianosis, que tienen las líneas características clínicas, propias a ellos.

Por el test que confirma a la presencia HbM, es la investigación de los espectros de las formas agrias del hemolisado con la traducción preliminar que contiene en ellos Нb la met-forma. elektroforez en agorovom el gel a rn 7,1 permite descubrir HbM (la raya castaña oscura) y distinguirlo de НbА (la raya escarlata). El valor más grande diagnóstico adquiere el método izoelektrofokusirovaniya, con que ayuda la mejor división De m y Y gemoglobinov es alcanzada a la adición al hemolisado ferritsianida.

El tratamiento
Muchos casos hereditario y adquirido metgemoglobinemy no exigen el tratamiento, bastantes ceses de la recepción del medicamento, que ha ejercido el impacto nocivo. A la corriente pesada de la enfermedad fijan el régimen de cama, el oxígeno, el ácido ascórbico dentro o parenteralno en la dosis diaria de 500-1000 mg, es introducido 1 % la solución del color azul de metileno calculando 1—2 mg/sut en 40 % a la glucosa, kardiotonicheskie los medios, tsititon o la lobelia. A la forma pesada sulfgemoglobinemii se recomienda la transfusión de sangre de cambio.

El pronóstico metgemoglobinemy favorable, aunque al aumento agudo del contenido metgemoglobina en los eritrocitos son posibles los fallecimientos.

Los enfermos con metgemoglobinemiyami tienen necesidad del régimen que respeta, deben evitar el contacto con las sustancias de la acción que oxida, excluir las situaciones que llevan a la hipoxia.

 
«Leykemoidnye de la reacción   mikrosferotsitarnaya la anemia hemolítica»