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La linfogranulomatosis

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La linfogranulomatosis
El tratamiento de la linfogranulomatosis

La linfogranulomatosis representa la enfermedad primaria de tumor del sistema linfático que caracteriza granulematoznymi razrastaniyami con la presencia de las jaulas Berezovsky-shternberga.

La epidemiología
Los índices standartizovannye de la morbilidad por la linfogranulomatosis se conmueven dentro de los límites de 0,6—3,9 a los hombres y 0,3—2,8 a las mujeres.
En nuestro país según las investigaciones a elección los índices de la morbilidad por la linfogranulomatosis, HLL, limfo - y retikulosarkomami son casi idénticos. Entre los enfermos de la linfogranulomatosis del hombre componen 60—70 %, a la excepción nodulyarnogo de la esclerosis, que es diagnosticada en general a las mujeres. Él se encuentra a todas las edades, incluso los recién nacidos, en 3 veces más a menudo en las familias, donde había ya tales enfermos.

La etiología y la patogenía
La etiología de la linfogranulomatosis es desconocida. Son establecidas las cualidades de tumor (aneuplodiya y klonalnost), inherente a la jaula Berezovsky — Shternberga. Se acumulan los datos sobre el papel posible en el desarrollo de algunos linfomas del virus de Epshteyna — Barr. Es celebrada la promoción de la frecuencia de la enfermedad entre las personas que se sometían a la estimulación larga inmune, que recibían la terapia inmunodepresiva, también a los enfermos SIDA.

La clasificación
Distinguen 4 básico histológico como la linfogranulomatosis: la predominancia linfoide, nodulyarnyy la esclerosis, smeshannokletochnyy la variante, el agotamiento linfoide. Es establecida la dependencia entre ellos y la corriente clínica de la linfogranulomatosis. Más a menudo se encuentran nodulyarnyy la esclerosis y el tipo smeshanno-celular, es más raro — la predominancia linfoide y el agotamiento linfoide.

El tipo modulyarnogo de la esclerosis es distinguido por de tumor de la ampliación grubovoloknistoy del tejido conjuntivo, que tiros forman nodulyarnye las estructuras. Por la composición de la ampliación pueden ser presentados por todos los tipos celulares de la linfogranulomatosis. Es posible la presencia de las jaulas así llamadas "lacunares", que caracterizan ancho como si por el citoplasma "vacío". Distinguen celular preskleroticheskuyu la fase nodulyarnogo de la esclerosis, a que los tiros fibrosos son expresados flojamente o faltan, predominan los linfocitos y las jaulas "lacunares". A nodulyarnom la esclerosis se nota la progresión relativamente lenta de la enfermedad.

El tipo smeshannokletochnyy es caracterizado por el polimorfismo celular: hay unos linfocitos, los histiocitos, neytrofily, zozinofily, las jaulas plasmáticas, una gran cantidad de las jaulas típicas Berezovsky — Shternberga. Hay a menudo unos campos de la fibrosis, los focos de la necrosis. Este tipo de la linfogranulomatosis pasa menos favorablemente, que anterior.

Al tipo con la predominancia linfoide y especialmente el agotamiento linfoide en los preparados citológicos de los ganglios linfáticos faltan a menudo las jaulas Berezovsky — Shternberga que exige la verificación ulterior histológica del diagnóstico. A smeshannokletochnom el tipo y nodulyarnom la esclerosis en punktatah linfático, los nudos habitualmente estas jaulas descubren.

El tipo con la predominancia linfoide es caracterizado difuso u ochagovoy proliferatsiey de los linfocitos, es frecuente en la combinación con los histiocitos. Último son dispersados en forma de las jaulas solitarias, las acumulaciones menudas, forman a veces los nudos a manera de epitelioidnyh de los montecillos o se sitúan los campos grandes (limfo-gistiotsitarnyy la variante con la predominancia de los histiocitos). Las jaulas Berezovsky — Shternberga contienen en la cantidad pequeña, por eso para su revelación son necesarios los cortes en serie. Hay a menudo unas jaulas de Hodzhkina. Eozinofily y las jaulas plasmáticas son habitualmente poco numerosas. La fibrosis y las necrosis faltan. Este tipo de la linfogranulomatosis tiene la corriente más favorable.

Al agotamiento linfoide se observa la reducción aguda de los linfocitos hasta su desaparición completa. Distinguen dos variantes (podtipa). A primero, designado como «la esclerosis difusa"o"la fibrosis difusa, entre los tiros del tejido conjuntivo son visibles las acumulaciones pequeñas de los histiocitos, las jaulas de Hodzhkina, las jaulas típicas Berezovsky — Shternberga. A« retikulyarnom la variante »la ampliación consisten en general de jaulas atípicas gigantescas mono- y multinucleares, hay unas jaulas típicas Berezovsky — Shternberga. El tipo del agotamiento linfoide es caracterizado por la corriente desfavorable y corresponde habitualmente a IV fase de la difusión de la enfermedad.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. La linfogranulomatosis, nodulyarnyy la esclerosis con la derrota sheynogo del ganglio linfático por un lado (IA la fase).
2. La linfogranulomatosis, smeshannokletochnyy la variante con la derrota sheynyh, los ganglios linfáticos axilares, inguinales (por un lado) y el bazo, la fiebre (II En la fase).
3. La linfogranulomatosis, el agotamiento linfoide con la derrota de los ganglios linfáticos periféricos, el bazo, de noche potami, la fiebre, el adelgazamiento (III En la fase).
4. La linfogranulomatosis, smeshannokletochnyy la variante con la derrota periférico, mediastinalnyh y mezenterialnyh de los ganglios linfáticos, la médula, fácil, el hígado, los riñones; por la fiebre, de noche potami, generalizovannym por el picor de la piel (IVB la fase).

La clínica
Cerca de 60-80 % de los enfermos la linfogranulomatosis debuta habitualmente por el aumento sheynyh, cerca de 6-20 % — aksillyarnyh, cerca de 6-12 % — inguinal y cerca de 6-11 % — mediastinalnyh de los ganglios linfáticos. Con su crecimiento hay un estado enfermizo y los síntomas vinculados con sdavleniem de las telas que rodean y los órganos. Cerca de 9 % de los enfermos el proceso se localiza es primario en las amígdalas, el bazo, fácil, la piel, los riñones, el tracto intestinal y etc. del foco primario, principalmente por las vías linfáticas, las metástasis se distribuyen en los grupos adyacentes y lejanos de los ganglios linfáticos.

En la sangre periférica en el momento de la revelación de la enfermedad a 1/3 enfermos se nota la anemia, al generalización del proceso se observa en la mayoría de los casos. Durante la fase activa se observa también neytrofilnyy la leucocitosis a relativo y absoluto limfotsitopenii y acelerado SOE. A la derrota de la médula en trepanobioptatah del hueso ilíaco pueden a veces revelarse las jaulas típicas Berezovsky — Shternberga. Son característicos la fiebre que surge periódicamente, que se cambia a la temperatura normal, expresado potlivost es frecuente con una cierta localización preponderante (la persona y el cuello, la superficie delantera del tórax etc.).

Para la apreciación de la difusión del proceso distinguen las fases siguientes clínicas:
La fase I — la derrota de unos o dos grupos adyacentes de los ganglios linfáticos situados por una parte del diafragma o la presencia unos ekstranodalnogo del infiltrado (Iэ).
La fase II — la derrota de dos o más ganglios linfáticos de los grupos no contiguos situados por una parte del diafragma o también en la combinación con ekstranodalnym del infiltrado (IIэ).
La fase III — la derrota de dos o más grupos de los ganglios linfáticos situados por las dos parte del diafragma, es posible la presencia ekstranodalnyh de los infiltrados (IIIэ) y la derrota del bazo (IIIс) o la presencia aquel, y otro (IIIэс).
La fase IV — la derrota de los órganos no linfáticos (la médula, el parénquima neumónico, la pleura, el hígado, los riñones, el tracto intestinal etc.), que se combina o no se combina con la derrota limfouzlov.

Con stadiynostyu del proceso depende de los síntomas de la intoxicación general distinguen también las formas Y y; Y — la ausencia de los síntomas clínicos; — la presencia de los síntomas siguientes (uno o plusieurs): la elevación de la temperatura hasta 38 °, profuznye de noche poty, el adelgazamiento más de a 10 % de la masa del cuerpo en últimos 6 meses, generalizovannyy el picor de la piel.

El establecimiento de la fase de la enfermedad exige la inquisición detallada del enfermo, que incluye: la biopsia limfouzla o ekstranodalnogo del foco con ulterior sochetannym por el estudio histológico y citológico de las huellas; fizikalnoe la investigación, el estudio citomorfológico de la sangre periférica y la médula (la punción del esternón, trepanobiopsiya de los huesos ilíacos); rentgenologicheskoe la investigación del tórax, el esqueleto, el tracto intestinal; la linfografía inferior o la investigación ultrasonora, la tomografía axial computarizada; las investigaciones de la función del hígado (transaminazy, alcalino el fosfato por etc.); según las indicaciones — el escaneo del hígado y el bazo, la gastroscopia, la laparoscopia y punktsionnaya la biopsia del hígado.

La formulación aproximada del diagnóstico:
La linfogranulomatosis, smeshannokletochiyy el tipo, los LABIOS la fase, con la derrota sheynyh, vnutrigrudnyh y zabryushinnyh limfouzlov y la tela neumónica.

La verificación del diagnóstico
Debe, ante todo, diferenciar el tipo de la linfogranulomatosis con la predominancia de la tela linfoide de los cambios no específicos que surgen a menudo en los ganglios linfáticos a diferentes las inflamaciones, las intoxicaciones, las enfermedades infecciosas, también limfadenitami después de la vacuna a los niños. A la predominancia considerable de los linfocitos es pasada la diferenciación con crónico limfoleykozom, linfocítico limfosarkomoy. A una gran cantidad de los histiocitos es necesario excluir con el arco de las dosis de Beka, toksoplazmoz, alérgico granulematoznyy limfadenit. El agotamiento linfoide con la esclerosis expresada diferencian de los cambios crónicos inflamatorios en la tela del ganglio linfático. Con frecuencia debe diferenciar la linfogranulomatosis de las metástasis del cáncer, las variantes distintas limfosarkom, de reacción y tísico limfoadenopaty.

A splenektomii la biopsia diagnóstica del hígado y los ganglios linfáticos de la cavidad abdominal tiene la gran importancia para la especificación de la fase clínica de la enfermedad. En la fase temprana de la derrota del bazo limfogranulematoznye de la ampliación tienen las dimensiones pequeñas y se localizan por las periferia de los folículos linfoides, que son a menudo giperplazirovany. La derrota del hígado se encuentra más raramente, limfogranulematoznye la ampliación se sitúan originariamente en la esfera de los campos portales; hay unos infiltrados linfoides, el cambio gepatotsitov, holestaz, gemosideroz. La Médula se sorprende al generalización del proceso o durante su tránsito a los huesos de los ganglios linfáticos contiguos. Además las jaulas Berezovsky — Shternberga contienen habitualmente en la cantidad pequeña y no siempre se descubren.

Por falta de la derrota específica de la médula se observa el aumento del número de los granulocitos inmaduros, especialmente eozinofilnyh de los mielocitos, las jaulas plasmáticas, la demora sozrevaniya de los elementos eritroidnogo al lado.


 
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