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Hemorrágico vaskulit

Hemorrágico vaskulit (la enfermedad De Shenleyna-Genoha) - el síndrome característico descrito por Heberdenom todavía hasta 1800; SHenleyn en 30 años del siglo XIX ha descrito la eflorescencia típica que se combina con sustavnymi las manifestaciones, y Genoh en 70 años del siglo XIX ha notado el enlace de esta enfermedad con las manifestaciones gastrointestinales y renales. Osler ha prestado la atención a la semejanza entre esto vaskulitom y las reacciones de la hipersensibilidad, mnogoformnoy por el eritema y syvorotochnoy por la enfermedad. El indicio más típico de la enfermedad es el elemento de la eflorescencia de la piel, que siempre tiene el carácter hemorrágico purpury; las derrotas de los órganos interiores se revelan con el trabajo grande, pero tienen el valor mucho más serio. Las manifestaciones básicas son condicionadas vaskulitom de los vasos sanguíneos menudos.

La causa de la enfermedad es desconocida. En algunos casos, aparentemente, un cierto papel es jugado con los procesos alérgicos o la sensibilidad a las medicinas. La enfermedad puede surgir después de la infección de las vías superiores respiratorias (a veces estreptocócico); sin embargo la importancia de tal consecuencia de los acontecimientos es no clara. Este síndrome no se refiere a las enfermedades raras y se encuentra en todos los grupos de edad; los niños están enfermos más a menudo, la mayoría de los casos cae en el grupo de edad de 2 8 años. Los muchachos están enfermos en 2 veces más a menudo las muchachas.

Patomorfologiya. Los vasos menudos de la dermis son rodeados el exudado inflamatorio que consiste de neytrofilnyh de los leucocitos y las jaulas de la forma redondeada; en el exudado pueden asistir eozinofily y los eritrocitos. Más a menudo se sorprenden los capilares, sin embargo el proceso patalógico puede capturar también las arteriolas y venuly. Cerca de los vasos sorprendidos se revelan las acumulaciones dispersas de los restos de la sustancia nuclear, el hinchazón y el hinchamiento de las fibras colágenas. Los cambios inflamatorios y las hemorragias pueden surgir y en otras partes del cuerpo, por ejemplo en sinovialnoy las telas, el tracto intestinal y el sistema nervioso central.

Las manifestaciones clínicas. El comienzo de la enfermedad puede ser agudo, con el surgimiento simultáneo de la serie entera de los síntomas, o gradual, con la aparición consecutiva de los indicios distintos durante algunas semanas. Pueden encontrarse las combinaciones diversas de los síntomas. Cerca de la mitad de los enfermos se notan la indisposición y subfebrilnaya la temperatura.
A todos los enfermos hemorrágico vaskulitom tienen lugar las manifestaciones de la piel; la pregunta de, si son posibles vistseralnye las manifestaciones por falta de la piel vysypany, se queda sin respuesta. Los elementos de la eflorescencia aparecen habitualmente sobre las extremidades inferiores, pero pueden situarse en las nalgas, las extremidades superiores, el tronco y sobre la persona (fig.).

геморрагический васкулит

Fig. Hemorrágico vaskulit.

El cuadro de la derrota de la piel es extraordinariamente diverso. En los casos clásicos hemorrágico vaskulita el elemento de la piel al principio tiene el tipo pequeño voldyrya o eritemático makulopapuly. A principios de la enfermedad los elementos de la piel palidecen a la presión, sin embargo posteriormente pierden esta propiedad se hacen, como regla, petehialnymi o purpúreo. Las zonas con las manifestaciones purpury se desarrollan por el tipo, característico para ekhimoza, cambiando el color de rojo hasta purpúreo, adquieren el matiz herrumbroso y desaparecen al fin de cuentas.

De la piel vysypaniya surgen neodnovremenno, por eso es posible descubrir al mismo tiempo los elementos que se encuentran en las fases diferentes del desarrollo. Además de estos elementos característicos de la piel, pueden surgir los elementos distintos mnogoformnoy del eritema y el eritema nudoso. Estos vysypaniya se acompañan raramente del picor de la piel. Se nota a menudo angionevroticheskie los hinchazones de la parte pilosa de la cabeza, el siglo, los labios, tylnyh de las superficies de los pinceles y los pies, la espalda y el perineo. A veces, especialmente a los pequeños niños, angionevrotichesky el hinchazón puede ser muy fuerte. Se observan rara vez tranzitornaya la edematización y el estado enfermizo del segmento entero de la extremidad, por ejemplo los antebrazos.

A 2/3 enfermos surge la artritis. Más a menudo se sorprenden las grandes articulaciones, especialmente de la rodilla y golenostopnye. Las articulaciones sorprendidas pueden ser edematosas, dolorosas a la palpación y el movimiento. Surge a veces la transpiración en sustavnuyu la cavidad; él tiene el carácter seroso, contiene los leucocitos, pero no los eritrocitos. Los síntomas sustavnye desaparecen habitualmente en algunos días, pero a veces de nuevo surgen a la agudización de la enfermedad. La artritis a esta forma vaskulita lleva a las deformaciones residuales o a destruktsii de las articulaciones.

A 2/3 niños enfermos se notan los síntomas gastrointestinales. Más a menudo los niños se quejan en kolikoobraznye los dolores en el vientre, que pueden ser muy fuertes y se acompañan a menudo del vómito. Más de cerca de la mitad de los enfermos kal contiene la sangre evidente o escondida; puede tener lugar el vómito con la mezcla de la sangre. La diagnosis inoportuna de este síndrome a los niños con los dolores súbitos agudos en el vientre puede hacerse la causa de las intervenciones innecesarias operativas (laparotomiya). En tales casos descubren habitualmente peritonealnyy el exudado y aumentado bryzheechnye los ganglios linfáticos; son visibles a veces el hinchazón de los segmentos separados del intestino y la hemorragia en la pared intestinal. A la investigación radiográfica del tracto intestinal se revelan bajado motorika del intestino y el estrechamiento de sus segmentos separados, vinculado, aparentemente, con el hinchazón y las hemorragias en podslizistom la capa. Surgen rara vez invaginatsii, la impracticabilidad intestinal, el infarto y la perforación del intestino.

Potencialmente la manifestación más peligrosa de la enfermedad es la derrota de los riñones, ya que puede llevar a la patología crónica renal. La derrota de los riñones se nota cerca de 25-50 % de los niños en la fase aguda de la enfermedad, y la frecuencia de su revelación depende en parte del esmero de la inquisición. La sintomatología renal se manifiesta habitualmente en las primeras semanas la enfermedad, sin embargo surge a veces sólo después de la desaparición de otros síntomas de la enfermedad. Se notan la azotemia moderada y la hipertensión y hasta oliguriya y gipertenzivnaya la encefalopatía. La mayoría de los niños con la derrota de los riñones recobran la salud por completo, sin embargo a algunos se conservan los cambios en el depósito de la orina, las funciones, que se combinan o que no se combinan con la infracción, de los riñones; cerca del número pequeño de los niños la enfermedad crónica de los riñones se conserva durante algunos años después de la fase aguda.

Raro, pero potencialmente peligroso, sirve la derrota del sistema nervioso central, que se manifiesta a los calambres, las peresias y la coma. En la fase aguda de la enfermedad se notan a veces gepatosplenomegaliya y limfoadenopatiya. Rara vez hemorrágico vaskulita surgen las hemorragias intramusculares, revmatoidnopodobnye los nudos, la derrota del corazón, el ojo, el hinchazón y las hemorragias en los huevos.

Por falta de la derrota pesada de los riñones el pronóstico muy bueno. El curso de la enfermedad muy variabelno. A menudo pasa en la forma fácil, dura solamenete algunos días y se manifiesta solamente tranzitornym por la artritis y el número pequeño de los elementos purpury. A una corriente más pesada la duración media de la enfermedad compone 4—6 ned, sin embargo posteriormente pueden surgir las agudizaciones y la remisión. A veces la enfermedad dura 1 año y más.

Los datos de laboratorio. Los índices de laboratorio no tienen el valor diagnóstico. SOE puede ser subido. El número de los leucocitos en la sangre es a menudo subido, se nota a veces eozinofiliya. Los índices del sistema que plega se encuentran en los límites de la norma. A la derrota de los riñones en la orina hay unos eritrocitos, los leucocitos, los cilindros y la albumina. En kale puede asistir la sangre evidente o escondida. Las LE-jaulas, revmatoidnye los factores y antinuklearnye los anticuerpos faltan. Los créditos komplementa en el suero se encuentran en los límites normales o es subido. El nivel IgA en el suero es subido a veces.

El diagnóstico y el diagnóstico diferencial. Por completo cuadro desenvuelto clínico hemorrágico vaskulita es muy característico y consiste de la eflorescencia, la artritis, las manifestaciones gastrointestinales y renales. Sin embargo a la dominación de un síntoma cualquiera o a la omisión del tipo de la derrota de muchos sistemas del organismo pueden surgir las dificultades diagnósticas. De la piel vysypaniya pueden ser aceptados por las manifestaciones de la diatesis hemorrágica o septitsemii; la definición del número trombotsitov, la investigación del sistema que plega de la sangre y las investigaciones bacteriológicas permiten excluir estas enfermedades. Además, a septitsemii el estado del enfermo, como regla, más pesado. A la predominancia de los síntomas gastrointestinales el síndrome puede recordar el cuadro del vientre agudo. Sobre hemorrágico vaskulite es necesario recordar a la inquisición de cada enfermo con los dolores agudos en el vientre, es necesario buscar además acompañante vysypaniya, la nefritis o la artritis. A la derrota pesada de los riñones puede surgir la suposición sobre agudo glomerulonefrite; la presencia de otras manifestaciones hemorrágico vaskulita permite pasar la diagnosis diferencial.

Si el enfermo sufre de la enfermedad crónica de los riñones, es necesario aclarar, si no era a él en pasado agudo hemorrágico vaskulita. El diagnóstico diferencial con otras enfermedades reumáticas llama raramente la dificultad. A uzelkovom la poliarteritis se observan más a menudo los síntomas de la derrota del sistema periférico nervioso y el corazón, sin embargo es a veces difícil otdifferentsirovat este estado hemorrágico vaskulita en razon de los datos clínicos.

El tratamiento. El tratamiento específico hemorrágico vaskulita no existe. En las situaciones raras, cuando consigue demostrar la participación del alérgeno específico, debe hacer así que el enfermo no mantenga contacto con él. Cuando es posible sospechar el enlace de la enfermedad con las infecciones bacteriales, especialmente estreptocócico, debe emprender las medidas dirigidas a la eliminación del estimulante del organismo del enfermo, y durante el surgimiento de la reincidencia examinar el problema de las medidas profilácticas. A la artritis, de la piel vysypaniyah, el hinchazón, la fiebre y la indisposición es mostrado el tratamiento sólo sintomático. Consigue eliminar estas manifestaciones a menudo con la ayuda salitsilatov.

Geparinoterapiya bajo la observación. Fijan kurantil, krioplazmu. En la fase aguda de la enfermedad las hemorragias intestinales, la impracticabilidad del intestino y la perforación pueden presentar el peligro para la vida; la aplicación temprana kortikosteroidov, es probable, permite advertir el surgimiento de estas complicaciones. Los preparados desensibiliziruyuschie (suprastin, tavegil, la vitamina C y R, las rutinas. El tratamiento prednizonom (en caso necesario) en la dosis de 1-2 mg / lleva (kg-sut) a menudo al mejoramiento agudo del estado del enfermo. La terapia kortikosteroidnaya es mostrada también a las complicaciones por parte del sistema nervioso central. Debe curar la insuficiencia aguda renal así como, como agudo glomerulonefrit. El tratamiento de la nefritis pesada por tales preparados, como azatioprin y tsiklofosfamid, en duda.

El pronóstico. Rara vez la muerte puede comenzar en la fase aguda de la enfermedad a consecuencia de las complicaciones por parte del tracto intestinal (la hemorragia, invaginatsiya, el infarto del intestino). La salida mortal puede también ser la consecuencia de la insuficiencia aguda renal o la derrota del sistema nervioso central. A algunos enfermos hemorrágico vaskulitom puede desarrollarse la enfermedad crónica de los riñones. Aproximadamente cerca de 25 % de los enfermos con la derrota de los riñones en la fase aguda de la enfermedad del cambio en el depósito de la orina se conservan durante varios años; la salida definitiva de la enfermedad a tales enfermos es desconocida.

 
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