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Las diatesis hemorrágicas

El índice
Las diatesis hemorrágicas
La clínica de las diatesis hemorrágicas
El diagnóstico, el tratamiento de las diatesis hemorrágicas

A las diatesis hemorrágicas llevan las enfermedades, en que base están las infracciones de la pared vascular y los eslabones distintos del sistema de la hemostasia, que condicionan subido las hemofilias o la inclinación por su surgimiento.

La epidemiología
Sobre el globo terrestre cerca de 5 mln. La persona sufren de las manifestaciones primarias hemorrágicas. Tomando en consideración que las hemorragias secundarias, tales como el DVS-SÍNDROME en predagonalnom el estado, no siempre se fijan, se puede presentar la difusión ancha de las diatesis hemorrágicas.

La etiología y la patogenía
La patogenía de los estados hereditarios hemorrágicos está determinada por la infracción de los procesos normales hemostáticos: por las anomalías megakariotsitov y trombotsitov, el déficit o el defecto de los factores de plasma del enrollamiento de la sangre, la deficiencia de los vasos sanguíneos menudos. Las diatesis adquiridas hemorrágicas son condicionadas por el DVS-SÍNDROME, las derrotas inmunes de la pared vascular y trombotsitov, toksikoinfektsionnymi por las derrotas de los vasos sanguíneos, las enfermedades del hígado, las influencias de los medios medicinales.

La clasificación
1. Las diatesis hemorrágicas condicionadas por el defecto trombotsitarnogo del eslabón
— La insuficiencia de la cantidad trombotsitov
— La deficiencia funcional trombotsitov
— La combinación de la patología cuantitativa y cualitativa trombotsitov
2. Las diatesis hemorrágicas condicionadas por el defecto prokoagulyantov de (la hemofilia) — su cantidad insuficiente necesaria para la formación de la fibrina
— La actividad insuficiente funcional de separados prokoagulyantov
— La presencia en la sangre de los inhibidores de separados prokoagulyantov
3. Las diatesis hemorrágicas condicionadas por el defecto de la pared vascular
— Connatural
— Adquirido
4. Las diatesis hemorrágicas condicionadas sobrantes fibrinolizom
— Endógeno (primario y secundario)
— Esógeno
5. Las diatesis hemorrágicas condicionadas por la combinación de las infracciones de los componentes distintos del sistema de la hemostasia (la enfermedad de Villebranda, el DVS-SÍNDROME etc.)

La clasificación dada no incluye todas las diatesis conocidas hemorrágicas. De ellos más 300. Es el esquema de los principios klassifitsirovaniya de los estados hemorrágicos, observando que se puede rubrifitsirovat no sólo cualquier de los estados conocidos hemorrágicos, sino también cada uno de nuevo descubierto.

La clasificación trombotsitopeny supone su subdivisión depende de la causa principal, su que llama. Estas causas poco: la reproducción violada, la destrucción subida, el depósito y el cultivo trombotsitov. Las causas trombotsitopeny son expuestas más abajo.

Trombotsitopenii a consecuencia de la reproducción violada

Trombotsitopenii a consecuencia de la destrucción subida

1. Los factores físicos
— La radiación
2. Los factores químicos
— hlotiazid, la citoestática, la uremia
3. Los factores biológicos
— Los hinchazones y etc.
4. La reducción trombotsitopoeza
— osteomilofibroz
5. La hipoplasia connatural megakariotsitov
6. La avitaminosis (las vitaminas В12, el ácido fólico)

1. Inmune
— Medicinal alérgico trombotsitopeniya
— posttransfuzionnaya alérgico trombotsitopeniya
— A las colagenosis
— A limfoleykozah
— El síndrome de Verlgofa
— Isoinmune neonatal trombotsitopeniya
— Transinmune neonatal trombotsitopeniya
— Las infecciones virulentas
2. No inmune
— La enfermedad de Bernara — Sule
— El síndrome de Viskott — Olridzha
— El síndrome de Mey — Hegglina

Trombotsitopaty — el segundo grupo de los estados hemorrágicos condicionados por la deficiencia trombotsitarnogo del componente de la hemostasia. Une las enfermedades, que se manifiestan por la deficiencia cualitativa trombotsitov a la integridad de su cantidad. Ha recibido el nombre trombotsitopaty. En últimos años en la clasificación trombotsitopaty había unos cambios serios. Su esencia consiste en lo que muchos nozologicheskie las formas, que rasgo característico era la hemofilia, se encontraban heterogéneas. Las tentativas de atarse uno u otro rasgo de las infracciones funcionales trombotsitov con la derrota o los rasgos del desarrollo de otros órganos o los sistemas (el síndrome Hermansky — Prudlak, Chediyak — Higashi etc.) en este plan muestran también un cierto polimorfismo. Todo esto ha hecho a los médicos concentrar la atención sobre la patología concreta de la función trombotsitov, que ha sida la base.

Distinguen los tipos siguientes trombotsitopaty:

1) trombotsitopatiya con la infracción de la adhesión trombotsitov;
2) trombotsitopatiya con la infracción de la agregación trombotsitov:) a ADF, al colágeno, a ristomitsinu, trombinu, la adrenalina;
3) trombotsitopatiya con la infracción de la reacción de la liberación;
4) trombotsitopatiya con el defecto «del fondo común de la acumulación» de los factores que se liberan;
5) trombotsitopatiya con el defecto retraktsii;
6) trombotsitopatiya con la combinación de los defectos antepuestos.

Excepto la constatación trombotsitarnyh de los defectos, es necesario completar la diagnosis de la enfermedad con la instrucción obligatoria de la parte cuantitativa trombotsitarnogo del eslabón (gipotrombotsitoz, gipertrombotsitoz, la cantidad normal trombotsitov), también la constatación de la patología acompañante.

Son generalizadas las enfermedades, en que base está el déficit de los ciertos factores de plasma del enrollamiento de la sangre (puede ser más correcto que ellos llamar las hemofilias).

El factor defectuoso

El nombre de la enfermedad

I (fibrinogen)

La afibrinogenemia, gipofibrinogenemiya, disfibrinogenemiya, el déficit de I factor

II (protrombin)

gipoprotrombinemiya, el déficit de II factor

V (proaktselerin)

El déficit de V factor, la parahemofilia, la enfermedad de Ovrena

VII (prokonvertin)

El déficit de VII factor, gipoprokonvertinemiya

VIII (antigemofilnyy la globulina)

La hemofilia Y, la hemofilia clásica, el déficit de VIII factor

IX (el factor de Kristmasa)

La hemofilia En, la enfermedad. Kristmasa, el déficit de IX factor

X (Stewart — Prauer el factor)

El déficit de X factor. La enfermedad Stewart — Prauer

XI (el antecesor de plasma tromboplastina)

El déficit de XI factor, la hemofilia Con

XII (el factor de Hagemana)

El déficit de XII factor, el defecto de Hagemana

XIII (fibrinstabiliziruyuschy el factor, el factor los Barnices — Loranda, fibrinaza)

El déficit de XIII factor

(El factor de Fletchera), prekallikrein

El déficit prekallikreina, el déficit del factor de Fletchera, el déficit de XIV factor

Kinniogen de un alto peso KVMV molecular (el factor de Fittszheralda, Vilyamsa, Flozhak)

El déficit kinniogena VMV. La enfermedad
Fittszheralda — Vilyamsa — Flozhak.

La clasificación de las enfermedades vasculares que pasan con las manifestaciones hemorrágicas, supone su subdivisión depende de la localización de la derrota de las estructuras morfológicas del vaso.

Distinguen las enfermedades con la derrota más endoteliya y la enfermedad con la derrota subendoteliya.

Las derrotas endoteliya se subdividen en connatural y adquirido. Por el representante de los daños connaturales endoteliya es hereditario hemorrágico teleangiektaziya (la enfermedad de Randyu — Oslera). Entre las derrotas adquiridas endoteliya distinguen las enfermedades del carácter inflamatorio e inmune, los daños condicionados por los factores mecánicos. Los estados inflamatorios e inmunes adquiridos hemorrágicos es una enfermedad de Shenleyn — Genoha, uzelkovyy la arteritis, alérgico granulematoz, vaskulity a las enfermedades infecciosas y las influencias de las medicinas. En el mismo subgrupo se unen los infiltrados crónicos inflamatorios, tales como granulematoz Vegenera, la arteritis temporal, la arteritis de Takayasu. Entre los daños mecánicos endoteliya distinguen ortostaticheskuyu a la púrpura y el sarcoma de Kaposhi.

Las enfermedades hemorrágicas condicionadas por las infracciones de las estructuras subendoteliales, se subdividen también en connatural y adquirido. Entre connatural distinguen el síndrome de Eylere — Danlosa, elasticheskuyu el seudoxantoma, el síndrome de Marfana, también la enfermedad de la osteogénesis imperfecta. En los defectos adquiridos subendoteliya unen los estados hemorrágicos a la amilosis, senilnoy la púrpura, kortikosteroidnoy la púrpura, las horas muertas la púrpura y los estados hemorrágicos a la diabetes.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. Inmune trombotsitopenicheskaya de la púrpura, que pasa con las hemorragias en la piel y sobre las membranas mucosas visibles, desnevymi, las hemorragias nasales, intestinales.
2. La hemofilia Y (la hemofilia clásica), condicionado por el déficit de VIII factor con las hemorragias en los músculos y las articulaciones, nasal, desnevymi, las hemorragias intestinales, uterinas.
3. El síndrome dieseminirovannogo del enrollamiento intravascular con de la piel petehiyami, la hemofilia de las membranas mucosas, la hematuria, la hemoptisis.



 
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