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Essentsialnyy trombotsitoz

Esta enfermedad es caracterizada por el aumento considerable del contenido trombotsitov, la morfología y que funciones son a menudo cambiadas que es la causa de tales manifestaciones clínicas, como las trombosis y las hemorragias. Más a menudo essentsialnyy trombotsitoz sorprende las personas de medio y la edad avanzada. Las manifestaciones de la enfermedad muy variabelny, a veces essentsialnyy trombotsitoz descubren casualmente a las personas que no tienen los síntomas clínicos. Sin embargo habitualmente los primeros síntomas de la enfermedad son las hemorragias espontáneas del peso distinto que surgen a menudo en el tracto intestinal y que repeten con frecuencia durante algunos años. Son características las hemorragias espontáneas hipodérmicas. Las trombosis que sorprenden los vasos habitualmente menudos, se acompañan de la formación de las úlceras periféricas y (o) la gangrena, las partes oznobleniya y eritromelalgii. Cerca del número pequeño de los pacientes se observa splenomegaliya — a veces muy expresado y que se combina con gepatomegaliey. Surgen con frecuencia los infartos del bazo. La prueba de Gessa habitualmente, es negativa.

Las investigaciones de laboratorio testimonian el aumento del número trombotsitov hasta 1000—3000·109/л, y trombotsity son caracterizados por las infracciones morfológicas y funcionales, por que es posible explicar la combinación paradójica de la hemofilia y las trombosis. El nivel de la hemoglobina y la morfología de los eritrocitos se encuentran, como regla, en los límites de la norma, si solamente un poco antes de la investigación no había hemorragia. El número de los leucocitos es normal. La actividad alcalino fosfatazy de los leucocitos es a menudo aumentada, sin embargo filadelfiyskaya el cromosoma falta. El tiempo de la hemorragia es con frecuencia alargado, pero el tiempo del enrollamiento se encuentra en los límites de la norma. En la médula hay un aumento considerable del número y las dimensiones megakariotsitov, también la hiperplasia eritroidnogo y mieloidnogo de los retoños.

La enfermedad tiene la tendencia a la corriente crónica con el aumento lento del número trombotsitov; a los pacientes que no reciben los tratamientos, puede desarrollarse mielofibroz. La muerte puede ser condicionada por la hemorragia, tromboemboliey u otra causa, no vinculada a la enfermedad básica.
El objetivo del tratamiento consiste en el descenso hasta las cantidades normales del número trombotsitov, para que usan 32Р o melfalan. Es necesario introducir la dosis grande 32Р (370—444 MBk). El descenso del riesgo de las hemorragias debe curar a los pacientes sin síntomas. A tromboticheskih las infracciones el efecto no malo es dado por el ácido acetilsalicílico.

 
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