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La aplasia eritrocitaria

Esta enfermedad se encuentra más raramente, que la anemia aplástica, pero su forma crónica especialmente se observa a menudo a las personas de edad avanzada. La clasificación etiológica de la forma crónica de la aplasia eritrocitaria es presentada en la tabla. Para ella es característica refrakternaya normohromnaya la anemia sin tales indicios de la anemia aplástica, como la hemofilia subida. Puede tener lugar flojamente expresado splenomegaliya. A las formas secundarias de la aplasia eritrocitaria pueden observarse los indicios de la derrota del tejido conjuntivo, los síntomas del linfoma y semejante es demostrado el enlace de la aplasia eritrocitaria con timomoy, especialmente a las mujeres. El cuadro de la sangre es caracterizado bruscamente expresado retikulotsitopeniey sin infracciones cualesquiera granulo - y trombotsitopoeza. En la médula, kletochnost que es a menudo normal, se descubre o la ausencia total eritroblastov, o el número pequeño proeritroblastov. Se nota A veces la linfocitosis medular. A la investigación inmunológica puede revelarse hipo- o gipergammaglobulinemiya; hay a veces unos anticuerpos a los eritrocitos y las paraproteínas.

La clasificación clínica de la aplasia crónica eritrocitaria

Idiopático
Hipotéticamente autoimmunnogo генеза*
La patogenía es no clara
Vinculado con:
тимомой*
autoimmunnym заболеванием* (por ejemplo, el lupus de sistema rojo, autoimmunnaya la anemia hemolítica, tireoidit y semejante)
Por el cáncer *, el linfoma *, mielomoy
¿ Por las medicinas?
predleykoznymi por las displasias
Por el déficit pesado alimenticio

*У de algunos enfermos son revelados humoral autoantitela a eritroidnym a las jaulas y eritropoetinu. En el número pequeño de los casos son descubiertos también limfotsitotoksicheskie los anticuerpos. Es remarcable que la insuficiencia crónica renal aunque se acompaña del aplastamiento de la hematopoyesis, lleva raramente a morfologicheski expresado eritroidnoy las aplasias.

La patogenía

La aplasia aguda autolimitada eritrocitaria se encuentra en general a los niños y los adultos jóvenes y es llamada, es probable, la infección parvovirusami. A las personas son mayores 50 años este síndrome es caracterizado a menudo por el desarrollo lento y la tendencia al tránsito en la forma crónica, aunque hay unos casos de la remisión espontánea. A veces en el fondo de la patología indicada está klonalnoe la infracción llamada por la mutación stvolovoy de la jaula hematopoyética, y a los enfermos de este grupo tras meses o los años puede surgir mieloblastnyy la leucosis. Se sorprende en general eritroidnyy el retoño, sin embargo a la investigación de la sangre y la médula se revelan a menudo los indicios granulotsitarnoy y megakariotsitarnoy las displasias, y más tarde pueden surgir otras formas de los citocantos.

Las anomalías cromosómicas testimonian también la presencia de la preleucosis. Esta forma de la aplasia eritrocitaria no se somete a la remisión espontánea. Otro grupo grande de los casos crónicos es la consecuencia autoimmunnyh de las infracciones de las jaulas eritroidnogo al lado. Los datos experimentales testimonian que el aplastamiento eritropoeza es condicionado en algunos casos por los anticuerpos o los complejos inmunes. A veces el blanco para los IgG-anticuerpos que se fijan a la superficie celular, son eritroblasty; de vez en cuando en el papel del antigen actúa eritropoetin.

Es descrita la opresión de la hematopoyesis, mediato por los mecanismos celulares inmunes. Tales enfermos tener descubrirse otros clínico o serologicheskie los indicios autoimmunnyh de las infracciones, por ejemplo el test positivo de la piel de la hipersensibilidad del tipo disminuido o los anticuerpos a los músculos llanos. El síndrome indicado puede también observarse en tales límites limfoproliferativnyh de las enfermedades, como crónico limfoleykoz, nehodzhkinskaya el linfoma y mieloma. El mecanismo del enlace de la aplasia eritrocitaria con timomoy, descrito hace mucho, se queda no clara; aproximadamente en 50 % de los casos de la aplasia eritrocitaria se revelaba y también timoma. La explicación más probable es que el hinchazón, y la anemia son los fenómenos secundarios con relación a las infracciones crónicas inmunológicas; el hinchazón timusa precede habitualmente el desarrollo de la aplasia eritrocitaria, y después de la desaparición quirúrgica timomy comienza en algunos casos la remisión de la aplasia.

El tratamiento de la aplasia eritrocitaria

Tanto como a otros citocantos es necesario identificar y en la medida de lo posible eliminar el factor esógeno, a que influencia se le somete el enfermo. Se Supone que la aplasia eritrocitaria es llamada por una serie entera de los medios medicinales, incluso muchos de los que son la causa de la anemia aplástica. En existencia de indirecto clínico o serologicheskih de los certificados autoimmunnoy de la naturaleza de la enfermedad es posible intentar recurrir a la terapia inmunodepresiva. Timomu debe quitar en la medida de lo posible por la vía quirúrgica, ya que cerca de 30 % operirovannyh de los enfermos comienza la remisión y según cierta información la terapia inmunodepresiva resulta más eficaz después de timektomii. A veces el efecto bueno es dado por los andrógenos, y después del logro de la remisión la terapia que apoya no es necesario.

Usan las formas distintas de la terapia inmunodepresiva. Cerca del número pequeño de los enfermos el efecto bueno dan kortikosteroidy, pero es es necesario aplicar habitualmente los preparados citotóxicos del tipo tsiklofosfana (150 mg en el día) o tales antimetabolity, como azatioprin (100 mg en el día). Estos preparados llaman inevitablemente mielodepressiyu de uno u otro grado. De vez en cuando la remisión comenzaba después de la aplicación de la globulina antilinfocítica en forma del curso independiente o tras de la quimioterapia. Hay unos mensajes casuísticos de la remisión después de plazmafereza, de vez en cuando eficaz resulta splenektomiya.

 
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