El comienzo >> Las enfermedades >> Oporno-motor >> La disostosis metafizarnyy

La disostosis metafizarnyy

La disostosis metafizarnyy (dysostosis metaphysicus). En su base está la demora enhondralnogo del crecimiento del hueso a consecuencia de la osificación insuficiente e incorrecta metafizov de los huesos tubulares largos. El desarrollo de las epífisis y el crecimiento de los huesos de la parte periosta no se perturba.
Es clínico distinguen dos tipos metafizarnogo de la disostosis: YAnsena (Jansen A) y Shmida (Schmid F.), que se distinguen uno de otro por las difusiones y la intensidad de la derrota.
YAnsena el tipo — la variedad rara metafizarnogo de la disostosis. Se permite la sucesión autosomno-dominante. Para este síndrome son característicos el crecimiento improporcionado o enano (la longitud del tronco normal, y las extremidades son reducidas). El desarrollo intelectual sin rasgos, la demora del desarrollo de las prácticas de la marcha. Rentgenologicheski son visibles desigual epifizarnye las líneas en los huesos con los engrosamientos pintados, androtropizm.
SHmida el síndrome — hereditario metafizarnyy la disostosis enhondralnyy. La enfermedad se manifiesta 2 año de la vida con la demora visible del crecimiento condicionado por los cambios patalógicos principalmente en metafizah de los huesos tubulares largos. Rentgenologicheski se revelan desigual epifizarnaya la línea, los focos de la condensación y la osteoporosis con los contornos no claros en la esfera epifizarnoy las líneas y en la zona, que se acuesta a ella, metafizov. El intelecto de la persona no es bajado. Los cambios bioquímicos en la sangre no se descubren.
La enfermedad como Yansena tiene generalizovannyy el carácter. Todos los fenómenos son expresados considerablemente más que al síndrome de Shmida que se distingue de una corriente más suave, unas deformaciones menos considerables y menor ukorocheniem de las extremidades y la columna vertebral.
El tratamiento; obscheukreplyayuschie las medidas, balneario, la fisioterapia, la tentativa de la estimulación del crecimiento por medio de los preparados hormónicos etc. las Deformaciones de las extremidades se apartan por los modos regulares ortopédicos.
El pronóstico a la enfermedad como Yansena es serio por las deformaciones de los huesos, el atraso en el crecimiento y las infracciones funcionales, y al síndrome de Shmida — más favorable.

 
«Dzhaffe-Lihtenstayna la enfermedad   Dishondrosteoz Leri-Veyllya»