El comienzo >> Las enfermedades >> Oporno-motor >> Dishondrosteoz Leri-Veyllya

Dishondrosteoz Leri-Veyllya

Dishondrosteoz Leri-Veyllya (dyschondrosteosis) — la enfermedad, en que base está el desajuste enhondralnogo kosteobrazovaniya, el atraso que llama en el crecimiento y la deformación de los huesos tubulares largos en la parte limitada de las extremidades. Es el tipo nanizma, a que el crecimiento bajo y la reducción de la longitud de las extremidades son condicionados ukorocheniem de sus segmentos medios — los antebrazos y las piernas.
La etiología de la enfermedad es desconocida. Hay unos casos separados de la enfermedad como el resultado, aparentemente, la mutación fresca, los casos de la derrota familiar con la transmisión dominante. Se sorprenden principalmente de la persona del sexo femenino.
La enfermedad es discernida ya al nacimiento por característico ukorocheniyu de las extremidades, más raramente se manifiesta durante la pubertad. El síntoma básico de la enfermedad — la reducción del crecimiento del enfermo, que a los adultos no supera 135 cm; la insuficiencia del desarrollo general físico y ukorochenie de las extremidades. La calavera, la persona y el tronco sin cambios. Ukorochenie de la extremidad superior se acompaña de la deformación del radio en el plano frontal varusnogo del tipo y la curvatura del cúbito en sagittalnoy los planos. La esfera luchezapyastnogo de la articulación es encorvada. Las funciones del pincel son limitadas, especialmente razgibanie y supinatsiya. Ukorochenie de los huesos de la pierna puede combinarse con varusnym por su curvatura y en algunos casos con la aplasia malobertsovoy los huesos. Por parte de los órganos interiores, el sistema nervioso y el cambio de las sustancias de los cambios no se observa.
Sobre la radiografía habitualmente el intervalo entre los dos huesos del antebrazo es extendido, el radio es encorvado por varusnomu al tipo, su cabeza utolschena en forma del portapapeles, la cresta es aumentada, inferior sustavnaya la superficie es segada en la parte de codo. El cúbito es encorvado poco en sagittalnoy los planos, su fin distal es desplazado al reverso. Los huesos medios de la primera fila de los huesos de la muñeca forman la curvatura abrupta que se sitúa entre los fines distales que se van de los huesos radiales y de codo. Por parte de la pierna se notan varusnoe la curvatura y a veces la aplasia malobertsovyh de los huesos.
El tratamiento sintomático. A la deformación expresada de los huesos del antebrazo y la pierna es mostrada la operación: korrigiruyuschaya osteotomiya. Las deformaciones del pies que se desarrollan a la aplasia de los fines inferiores malobertsovyh de los huesos, se apartan con la ayuda artroriza. En algunos casos con objeto del alargamiento de los huesos hacen longitudinal osteotomiyu y la imposición distraktsionnogo del aparato.

 
«La disostosis metafizarnyy   Difuso (eozinofilnyy) fastsiit»