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Autoimmunnye las anemias hemolíticas

Bajo el nombre las anemias hemolíticas se une el grupo de las enfermedades adquiridas y hereditarias, que caracterizan por el aumento por la destrucción intracelular o intravascular de los eritrocitos. Autoimmunnye las anemias hemolíticas incluyen las formas de la enfermedad vinculada a la formación de los anticuerpos a propios antígenes de los eritrocitos.

La epidemiología
En el grupo general de las anemias hemolíticas se encuentran más a menudo autoimmunnye las anemias hemolíticas. Su frecuencia compone 1 caso a 75 000-80 000 poblaciones

La etiología y la patogenía
Las anemias inmunes hemolíticas pueden surgir bajo el impacto antieritrocitario de y autoantitel y, respectivamente, se subdividen en isoinmune y autoimmunnye.

A isoinmune se refieren las anemias hemolíticas de los recién nacidos condicionados por la incompatibilidad por los sistemas AVO y el macaco entre la madre y el fruto, posttransfuzionnye las anemias hemolíticas.
A autoimmunnyh las anemias hemolíticas hay un fracaso de la tolerancia inmunológica a los antígenes no cambiados de propios eritrocitos, a veces — a los antígenes que tiene los determinantes, semejantes a los eritrocitos. Los anticuerpos a los antígenes semejantes son capaces de entrar en la interacción y con los antígenes no cambiados de propios eritrocitos. Incompleto térmico agglyutininy son la variedad más frecuente de los anticuerpos, capaz de llamar el desarrollo autoimmunnyh de las anemias hemolíticas. Estos anticuerpos se refieren a IgG, es raro — a IgM, IgA.

La clasificación
Las anemias inmunes hemolíticas se subdividen en isoinmune y autoimmunnye. El principio Serologichesky de la diferenciación autoimmunnyh de las anemias hemolíticas permite distinguir las formas condicionadas incompletas térmicas agglyutininami, las hemolisinas térmicas, Holodovymi agglyutininami, Holodovymi bifásicos por las hemolisinas (como Donata — Landshteynera) y eritroopsoninami. Algunos autores distinguen la forma de la anemia hemolítica con los anticuerpos contra el antigen normoblastov de la médula.
Autoimmunnye las anemias hemolíticas se encuentran en forma de las formas idiopáticas y sintomáticas en el fondo de otras enfermedades con makrotsitozom y mikrosferotsitozom de los eritrocitos, en la combinación con autoimmunnoy trombotsitopeniey (el síndrome de Fisher-Ivensa). Por la corriente clínica distinguen las variantes agudas y crónicas.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. Adquirido crónico autoimmunnaya la anemia hemolítica condicionada incompleta térmica agglyutinami con el aumento del bazo y el hígado.
2. Adquirido crónico autoimmunnaya la anemia hemolítica que se combina con autoimmunnoy trombotsitopeniey (el síndrome de Fisher — Ivensa) con el aumento del bazo, el aumento eritropoeza en la médula.
3. Adquirido agudo autoimmunnaya la anemia hemolítica condicionada incompleta térmica agglyutininami, con la ictericia intensa, una alta leucocitosis y el desplazamiento de la fórmula leucocitaria a la izquierda, el aumento pequeño del bazo y el hígado.

La clínica
Al comienzo agudo autoimmunnyh de las anemias hemolíticas los enfermos tienen una debilidad creciente rápidamente, el ahoguío y los golpes del corazón, el dolor en el espacio cardíaco, a veces en los riñones, la subida de la temperatura del cuerpo y el vómito, la ictericia intensa. A la corriente crónica del proceso notan la disposición relativamente satisfactoria de los enfermos hasta a la anemia profunda, la ictericia con frecuencia expresada, en la mayoría de los casos el aumento del bazo, a veces y el hígado, la alternación de los períodos de la agudización y la remisión.

La anemia lleva normohromnyy, a veces el carácter hipercromo, a las crisis hemolíticas se nota habitualmente expresado o moderado retikulotsitoz. En la sangre periférica se descubre makrotsitoz y mikrosferotsitoz de los eritrocitos, es posible la aparición normoblastov. SOE es aumentada en la mayoría de los casos. El contenido de los leucocitos a la forma crónica es normal, a agudo — hay una leucocitosis que alcanza a veces las altas cifras con el desplazamiento considerable de la fórmula leucocitaria a la izquierda. La cantidad trombotsitov habitualmente normal.

Al síndrome de Fisher — Ivensa autoimmunnaya la anemia hemolítica se combina con autoimmunnoy trombotsitopeniey. En la médula eritropozz es reforzado, se revelan raramente los megaloblastos. Cerca de la mayoría de los enfermos es bajada la resistencia osmótica de los eritrocitos que es condicionado por el número considerable mikrosferotsitov en la sangre periférica. El contenido de la bilirrubina es aumentado a expensas de la fracción libre, es subido el contenido sterkobilina en kale.

Incompleto térmico agglyutininy se descubren por medio de la prueba directa de Kumbsa con polivalentnoy antiglobulinovoy por el suero. Al test positivo por medio de los antisueros a IgG, IgM y es precisado etc., a que clase immunoglobulinov se refieren los anticuerpos revelados. Si en la superficie de los eritrocitos menos de 500 moléculas IgG fijadas, la prueba de Kumbsa es negativa. El fenómeno semejante se observa habitualmente a los enfermos con la forma crónica autoimmunnoy de la anemia hemolítica o que han llevado la hemólisis aguda. Kumbs-negativos se encuentran los casos, cuando sobre los eritrocitos son fijados los anticuerpos que pertenecen a IgA o IgM (en que relación polivalentnaya antiglobulinovaya el suero es menos activa).

Aproximadamente en 50 % de los casos idiopático autoimmunnyh de las anemias hemolíticas al mismo tiempo con la aparición immunoglobulinov, los eritrocitos, fijados a las superficies, se revelan los anticuerpos a propios linfocitos.

La anemia hemolítica condicionada por las hemolisinas térmicas, se encuentra raramente. Para ella son característicos la hemoglobinuria con la separación de la orina de color negro »la alternación de los períodos de la crisis aguda hemolítica y las remisiones. La crisis hemolítica se acompaña del desarrollo de la anemia, retikulotsitoza (en algunos casos trombotsitoza) y el aumento del bazo. Son celebrados la promoción del nivel de la fracción libre de la bilirrubina, gemosiderinuriya. Al tratamiento de los eritrocitos de donador papainom consigue descubrir a los enfermos monofaznye las hemolisinas. A algunos pacientes resulta positivo la prueba de Kumbsa.

La anemia hemolítica condicionada por Holodovymi agglyutininami (holodovaya gemagglyutininovaya la enfermedad) tiene la corriente crónica. Se desarrolla al aumento agudo de los créditos de Holodovyh gemagglyutininov. Distinguen las formas idiopáticas y sintomáticas de la enfermedad. El síntoma principal de la enfermedad es excesivamente la sensibilidad excesiva al frío, que se manifiesta en el tipo posineniya y pobeleniya de los dedos de las manos y los pies, las orejas, la punta de la nariz. Los desajustes de la circulación de la sangre periférica llevan al desarrollo del síndrome de Reyno, las tromboflebitis, las trombosis y los cambios tróficos hasta akrogangreny, a veces holodovoy las mariposas de la ortiga. El surgimiento vazomotornyh de las infracciones es vinculado a la formación al refrigeramiento de los grandes conglomerados intravasculares de agglyutinirovannyh de los eritrocitos con el espasmo ulterior de la pared vascular. Estos cambios se combinan con la hemólisis intensiva principalmente intracelular. La parte de los enfermos tiene un aumento del hígado y el bazo. Se observan moderadamente expresado normohromnaya o la anemia hipercroma, retikulotsitoz, la cantidad normal de los leucocitos y trombotsitov, el aumento SOE, el aumento insignificante del nivel de la fracción libre de la bilirrubina, los altos créditos de Holodovyh completos agglyutininov (revelado por el método de la aglutinación en el ambiente salino), a veces los indicios de la hemoglobinuria. Característica es la aglutinación de los eritrocitos in vitro, que surge a la temperatura interior y que desaparece a podogrevanii. A la imposibilidad de la ejecución de los tests inmunológicos el valor diagnóstico es adquirido por la prueba provocativa con el refrigeramiento (en el suero de la sangre recibida de llevada zhgutom del dedo después de su bajada en el agua de hielo, está determinado el contenido subido de la hemoglobina libre).

A holodovoy gemagglyutininovoy las enfermedades a diferencia de paroksizmalnoy holodovoy las hemoglobinurias la crisis hemolítica y vazomotornye las infracciones surgen solamente del sobreenfriamiento del cuerpo y la hemoglobinuria que ha comenzado en condiciones del frío, cesa con el tránsito del enfermo en el local caliente.

Simptomokompleks, propio holodovoy gemagtlyutininovoy las enfermedades, puede surgir en el fondo de las infecciones distintas agudas y algunas formas gemoblastozov. A las formas idiopáticas de la enfermedad de la curación completa no se observa, a sintomático el pronóstico depende principalmente del peso del proceso básico.

Paroksizmalnaya holodovaya la hemoglobinuria se refiere al número de las formas raras de las anemias hemolíticas. De ella caen enfermo las personas de ambos sexos, más a menudo los niños.

Enfermos con paroksizmalnoy holodovoy por la hemoglobinuria después de la estancia en el frío tener aparecer una indisposición general, el dolor de cabeza, el dolor en los huesos en el cuerpo y otras sensaciones desagradables. Tras de esto comienza el escalofrío, sube la temperatura, se nota la náusea y el vómito. La orina adquiere la coloración negra. Al mismo tiempo se revelan a veces zheltushnost, el aumento del bazo y vazomotornye las infracciones. En el fondo de la crisis hemolítica a los enfermos descubren la anemia moderada, retikulotsitoz, el aumento del contenido de la fracción libre de la bilirrubina, gemosiderinuriyu y proteinuriyu.

Las hemoglobinurias establecen el diagnóstico definitivo paroksizmalnoy holodovoy en razon de las hemolisinas descubiertas bifásicas por el método de Donata — Landshteynera. Para ella no es característico autoagglyutinatsiya de los eritrocitos, constantemente que se observa a holodovoy gemagtlyutinatsiey duele las enfermedades.

La anemia hemolítica condicionada eritroopsoninami. La existencia autoopsoninov a las jaulas de la sangre es reconocida por todos. A la anemia adquirida idiopática hemolítica, la cirrosis del hígado, la anemia hipoplástica con el componente hemolítico y las leucosis es descubierto el fenómeno autoeritrofagotsitoza.

La anemia adquirida idiopática hemolítica que se acompaña del fenómeno positivo autoeritrofagotsitoza, tiene la corriente crónica. Los períodos de la remisión que duran a veces el tiempo considerable, se cambian por la crisis hemolítica que caracteriza ikterichnostyu de las membranas mucosas visibles, el oscurecimiento de la orina, la anemia, retikulotsitozom y el aumento de la fracción indirecta de la bilirrubina, a veces el aumento del bazo y el hígado.

A las anemias idiopáticas y sintomáticas hemolíticas la revelación autoeritrofagotsitoza por falta de los datos que indican a la presencia de otras formas autoimmunnyh de las anemias hemolíticas, da el motivo de llevarlos a la anemia hemolítica condicionada eritroopsoninami. La prueba diagnóstica autoeritrofagotsitoza es pasada en las variantes directas e indirectas.

Las anemias Immunogemolitichesky condicionadas por la aplicación de las medicinas. Los preparados distintos medicinales (la quinina, dopegit, sulfanilamidy, tetratsiklin, tseporin etc.), capaz de llamar la hemólisis, forman los complejos con los heteroanticuerpos específicos, luego asientan a los eritrocitos y juntan a él komplement que lleva a la infracción de la membrana de los eritrocitos. Tal mecanismo medikamentozno de las anemias condicionadas hemolíticas se confirma el descubrimiento sobre los eritrocitos de los enfermos komplementa a la ausencia a ellos immunoglobulinov. Las anemias son caracterizadas por el comienzo agudo con los indicios de la hemólisis intravascular (la hemoglobinuria, retikulotsitoz, el aumento del contenido de la fracción libre de la bilirrubina, el reforzamiento eritropoeza). En el fondo de la crisis hemolítica se desarrolla a veces la insuficiencia aguda renal.

Poco pasan de otra manera las anemias hemolíticas que se desarrollan al destino penitsillina y metildofa. La introducción por el día 15 000 y más ED penitsillina puede llevar al desarrollo de la anemia hemolítica, que caracteriza por la hiperhemólisis intracelular. Con los indicios generales kliniko-de laboratorio del síndrome hemolítico hay también una prueba positiva directa de Kumbsa (los anticuerpos revelados se refieren a IgG). Penitsillin, comunicando con el antigen de la membrana de los eritrocitos, forma el complejo, contra que en el organismo son producidos los anticuerpos.
A la aplicación larga metildofa cerca de la parte de los enfermos surge el síndrome hemolítico que tiene las líneas de la forma idiopática autoimmunnyh de las anemias hemolíticas. Los anticuerpos revelados son idénticos con térmico agglyutininami y se refieren a IgG.

El síndrome gemolitiko-urémico (la enfermedad de Moshkovicha, el síndrome de Gassera) puede complicar la corriente autoimmunnyh de las anemias hemolíticas. La enfermedad autoimmunnoy de la naturaleza es caracterizada por la anemia hemolítica, trombotsitopeniey, la derrota de los riñones. Se notan disseminirovannoe la derrota de los vasos y los capilares con la incorporación de prácticamente todos los órganos y los sistemas, los cambios expresados de la parte koagulogrammy, característico para el DVS-SÍNDROME.

En el período agudo de la enfermedad se observa trombotsitopenichesky el síndrome hemorrágico que lleva a menudo generalizovannyy el carácter: de gemmoragicheskih vysypany en la piel y las membranas mucosas antes de las hemorragias en los órganos vitalmente importantes, incluso el cerebro.
La derrota de los riñones se acompaña del desarrollo de la insuficiencia aguda renal y la uremia, la acumulación considerable en la sangre nitroso metabolitov. La anemia es bruscamente expresada, como regla, el nivel de la hemoglobina baja hasta 40-60 g/l.

La verificación del diagnóstico
La diagnosis adquirido autoimmunnyh de las anemias hemolíticas se funda principalmente en la presencia de la anemia, el aumento eritroblasticheskogo del retoño en la médula a expensas de las formas inmaduras eritro - y normoblastov, el matiz amarillo limonado de las epidermis, es frecuente el aumento del bazo y el hígado, pueden encontrarse las trombosis. La concreción de la variante de la enfermedad exige especial serologicheskih las investigaciones. Permiten revelar la presencia autoantitel sobre los eritrocitos del enfermo, las hemolisinas, Holodovyh agglyutininov, Holodovyh bifásicos de las hemolisinas, eritroopsoninov.
Véase también, los indicios differentsialno-diagnósticos en la tabla.

El tratamiento autoimmunnyh de las anemias hemolíticas
A las formas agudas adquirido autoimmunnyh las anemias hemolíticas fijan prednizolon en la dosis diaria de 60-80 mg. A la ineficacia puede ser aumentada hasta 150 mg y más. La dosis diaria del preparado comparte a 3 partes en proporción 3:2:1. Por la medida stihaniya de la crisis hemolítica la dosis prednizolona baja poco a poco (por 2,5—5 mg por día) hasta la mitad inicial. El descenso ulterior de la dosis del preparado en la evitación retsidivirovaniya de la crisis hemolítica realizan por 2,5 mg durante 4—5 días, luego aun en dosis menores y con los intervalos grandes hasta la anulación completa del preparado. A crónico autoimmunnoy de la anemia hemolítica basta de fijar 20—25 mg prednizolona, y con el mejoramiento del estado general del enfermo y los índices eritropoeza traducir a la dosis que apoya (5—10 mg). A holodovoy gemagglyutininovoy a la enfermedad le es mostrada la terapia análoga prednizolonom.

Splenektomiya a autoimmunnoy de la anemia hemolítica, vinculado con térmico agglyutininami y autoeritroopsoninami, puede ser recomendado sólo enfermo, cerca de que kortikosteroidnaya la terapia se acompaña de las remisiones cortas (hasta 6—7 meses) o hay una resistencia a ella. A enfermo de la anemia hemolítica condicionada por las hemolisinas, splenektomiya no previene las crisis hemolíticas. Sin embargo se observan más raramente, que antes de la operación, y son cortados más fácilmente con la ayuda kortikosteroidnyh de las hormonas.

A refrakternyh autoimmunnyh las anemias hemolíticas en la combinación con prednizolonom pueden ser usados immunodepressaty (6-merkaptopurin, imuran, hlorbutin, metotreksat, tsiklofosfamid etc.).

En la fase de la crisis profunda hemolítica aplican las transvasaciones de la masa eritrocitaria recogida por medio de la prueba indirecta por Kumbsa; para el descenso de la intoxicación expresada endógena fijan gemodez, polidez y otros dezintoksikatsionnye los medios.

El tratamiento del síndrome gemolitiko-urémico, que puede complicar la corriente autoimmunnyh de las anemias hemolíticas, incluye kortikosteroidnye las hormonas, el plasma helado en fresco, plazmaferez, la hemodiálisis, la transfusión lavado o kriokonservirovannyh de los eritrocitos. A pesar del uso del complejo de los medios modernos terapéuticos, el pronóstico a menudo desfavorable.

 
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