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Las anemias aplásticas

Las anemias aplásticas — el grupo heterogéneo de las enfermedades del sistema de la sangre, que base compone la reducción de la producción de las jaulas de la médula, más a menudo tres líneas celulares (eritrotsito - leyko - y trombotsitopoeza).

La epidemiología

Las noticias sobre la epidemiología de las anemias aplásticas no basta. En algunos estados EEUU (por ejemplo, en California) la morbilidad por las anemias aplásticas compone aproximadamente 1:300 000—1:500 000. La dependencia visible de la morbilidad del suelo y el accesorio étnico no es descubierto. La enfermedad puede surgir a las personas de cualquier edad, sin embargo más a menudo a joven (de 20 a 40 años).

La etiología y la patogenía

En 50—75 % de los casos la causa de las anemias aplásticas se queda desconocido. Su desarrollo puede ser condicionado por los factores distintos esógenos con obligatnym por la acción (la radiación que ioniza, el benzol y sus derivadas, antioncótico himiopreparaty, las uniones inorgánicas del arsénico etc.) O facultativo mielotoksicheskim por la acción (streptomitsin, levomitsetin, protivosudorozhnye, antitireoidnye, antihistamínico, protivomalyariynye y otros medios). Los Eventualidades de las anemias aplásticas a la tuberculosis, el embarazo, la hepatitis. De los factores endógenos atribuyen el valor a los estrógenos. La etiología de la anemia constitucional aplástica es vinculada lo más probable a la sucesión del gen patalógico de un de los padres por retsessivnomu al tipo. Son descritos los casos de la enfermedad de los niños que han nacido de los matrimonios interparentescos. Es más difundida la opinión de la derrota a las anemias aplásticas parcialmente determinirovannoy de la célula troncal y/o su microambiente, sobre el impacto de las populaciones distintas de los linfocitos en la célula troncal. Autoimmunnyy genez las enfermedades es demostrado para la parte de los casos parcial krasnokletochnyh de las aplasias (PKKA).

La clasificación de las anemias aplásticas

Entre las anemias aplásticas distinguen constitucional y adquirido. Con la forma típica hay unas variantes de la enfermedad que pasan en forma de parcial krasnokletochnoy de la aplasia o que se acompañan del desarrollo periódico de la hemólisis intravascular por el tipo paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche (a principios del proceso de formación de la enfermedad o en las etapas separadas del proceso). A los niños distinguen las formas adquiridas, familiares y connaturales de las anemias aplásticas.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. La anemia aplástica con pantsitopeniey (eritro - trombo - la leucopenia con neytropeniey y la linfocitosis relativa), mielokariotsitopeniey, las hemorragias (los cardenales en la piel, desnevye y las hemorragias nasales).
2. La anemia aplástica con pantsitopeniey, mielokariotsitopeniey y el síndrome hemorrágico, que pasa periódicamente con viutrisosudistym por la hemólisis (por el tipo paroksizmalnoy de la hemoglobinuria de noche).
3. Parcial krasnokletochnaya la aplasia con la anemia expresada y la reducción eritropoeza en la médula.

La clínica

Enfermo de las anemias aplásticas son pálidos, con el panículo adiposo conservado o sobrante. Se quejan de la debilidad general, la fatiga rápida, la capacidad de trabajo bajada. Hay habitualmente unas hemorragias en la piel y las membranas mucosas, la hemorragia de la nariz y las encías, las hemorragias uterinas, gastrointestinales y renales, la hemorragia en el cerebro y cualquier otro órgano.

A los indicios característicos de la enfermedad se refieren: pantsitopeniya (eritro - trombo - leykotsitopeniya con neytropeniey y la linfocitosis relativa); en mielogramme — la reducción de la cantidad mielokariotsitov, el aumento relativo del contenido de los linfocitos, el descenso absoluto de la cantidad neytrofilov, los elementos eritropoeza, la reducción aguda megakariotsitopoeza; en trepanobioptate del hueso ilíaco la médula de grasa predomina sobre activo, en las partes que se han conservado de la hematopoyesis hay principalmente unos linfocitos, eritro - y normoblasty, los gránulos que contienen a menudo del hierro; más de en 90 % de los casos tiene lugar la hiperhemólisis intracelular con la destrucción de los eritrocitos, principalmente en el bazo. En los plazos distintos la enfermedad se complica a veces por la hemólisis intra-vascular inherente paroksizmalnoy a la hemoglobinuria de noche. En estos casos se revelan zheltushnost de las epidermis y las membranas mucosas visibles, la orina oscura, el aumento insignificante del hígado, es raro — los bazos y el desarrollo de las trombosis de la localización plural. La presencia de la hemólisis intravascular, se confirma el aumento de la fracción libre de la bilirrubina del suero de la sangre y la hemoglobina libre del plasma, los tests positivos de Hema y Hartmana.

Entre las anemias aplásticas a los niños con las formas adquiridas, esencialmente que no distinguirse de las anemias aplásticas a los adultos, son distinguidos por las variantes connaturales y familiares.

La anemia de Fankoni que tiene el carácter familiar, se encuentra más a menudo entre los muchachos. Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan habitualmente a la edad de 6-8 años. Los cambios de la hematopóyesis se combinan con el síndrome hemorrágico y las anomalías diversas del desarrollo del esqueleto y los órganos interiores en forma de la reducción de la cantidad de los huesos de la muñeca, la ausencia o la hipoplasia del pulgar, klinodaktilii, la microcefalia, la deformación del tórax, los defectos del desarrollo de los órganos de la respiración, los riñones y mochevyvodyaschih de las vías, los defectos connaturales del corazón y otros cambios. Se observan también las infracciones endocrinas en forma de la pigmentación de la piel y las membranas mucosas, que expresividad corresponde habitualmente al peso de la corriente del proceso.

La anemia connatural parcial aplástica de José — Dayemonda — Blekfena se desarrolla a la edad temprana infantil. Probablemente, es vinculada con autoimmunnym por el proceso que surge durante el desarrollo intrauterino o con el defecto connatural metabólico. La anemia del grado distinto se combina con profundo eritro - y normoblastopeniey en el fondo mielokariotsitopenii. Leykopeez y trombopoez son conservados, no se observa la hemofilia.

Para la anemia familiar aplástica de Estrena Damesheka son característicos los mismos cambios por parte de la hematopoyesis que a las anemias aplásticas de los adultos. A diferencia de la anemia aplástica de Fankoni a esta forma no se observan las anomalías del desarrollo del esqueleto y los órganos interiores.

La verificación del diagnóstico

Al descubrimiento de los datos kliniko-hematológicos, característico para la anemia aplástica, el establecimiento del diagnóstico no llama las dificultades. Si la enfermedad pasa con el síndrome de la hemólisis intravascular, el diagnóstico se establece en razon de la sintomatología clínica y los resultados de las investigaciones de laboratorio.

Si la anemia aplástica precede el surgimiento de la leucosis aguda, el diagnóstico se establece por medio del estudio mielogrammy y especialmente el cuadro histológico de la médula. A los neoplasmas malignos (más a menudo — el tracto intestinal) a consecuencia del impacto tóxico del hinchazón y/o metastazirovaniya en la médula puede desarrollarse la depresión de la hematopoyesis. Se encuentra a la osteoesclerosis, osteomielofibroze (son tomados en consideración los datos de la radiografía de los huesos del esqueleto, trepanobiopsii, las dimensiones del hígado, el bazo etc.).

El tratamiento de las anemias aplásticas

Para el atropello de la anemia usan la masa eritrocitaria, más a menudo — lavado o razmorozhennye los eritrocitos (el objetivo de la reducción de la isosensibilización del enfermo). Las hemorragias sirven a la indicación de las transfusiones trombotsitnoy las masas. Por falta del efecto hemostático usan 2—5 plazmaferezov con la desaparición por 1-1,5 l del plasma con la sustitución del volumen son adecuados a m por la cantidad es helado en fresco duele el plasma de donador, la albumina o reopoliglyukina. Plazmaferez es oportuno pasar con el intervalo de 8-10 días en el fondo de la continuación de la recepción prednizolona en las dosis que contribuían a la reducción de las manifestaciones hemorrágicas. Aplican los medios, que ejercen el impacto favorable a la pared vascular (ditsinon, la serotonina, las rutinas, el ácido ascórbico), g-aminokapronovuyu el ácido a las infracciones correspondientes de la hemostasia, los andrógenos (retabolil, anapolon etc.) Con frecuencia en la combinación con los glucocorticoides; desferal con el fin de la reducción de los fenómenos gipersideroza. Por falta del efecto visible de tal terapia recomiendan splenektomiyu, que hacen a los índices relativamente favorables del hemograma, el estado de la hematopoyesis medular y la ausencia de la hemofilia. Hay unos datos sobre la oportunidad de la aplicación endovaskulyarnoy okklyuzii de la arteria esplénica. Se acumula la experiencia clínica por la eficiencia de la aplicación de la globulina antilinfocítica y tsiklosporina Y.

El transplante de la médula a la anemia pesada aplástica aplican no más tarde de 3 meses del momento del establecimiento del diagnóstico, es preferible — el enfermo con el mínimo de las hemotransfusiones hechas. Tiene la importancia también la edad de los pacientes: los resultados mejores son recibidos de las personas mayor 30 años. A esta enfermedad predtransplantatsionnaya la preparación incluye tsiklofosfan intravenosamente en la dosis sumaria de 200 mg/kg durante 4 días o la combinación tsiklofosfana con fraktsionirovannym por la irradiación de la tela linfoide en la dosis general de 7,5 8 Gr por 3—4 sesiones. Las remisiones después de mielotransplantatsii son notadas cerca de 80-90 % de los enfermos con la anemia pesada aplástica.

El diagnóstico diferencial de la anemia aplástica

 
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