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Las anemias (HA) hemolíticas - el grupo heterogéneo de las enfermedades, que es caracterizado ukorocheniem las vidas de los eritrocitos (su destrucción prematura - la hemólisis) con kompensatornym por el reforzamiento eritropoeticheskoy las funciones de la médula. Además los procesos krovorazrusheniya predominan sobre los procesos de la hematopoyesis.
La hemólisis puede pasar vnutrikletochno (en el bazo, como el proceso regular fisiológico - la hemólisis "esplénica") y directamente en los vasos (intravascular o vnekletochnyy) - la hemólisis "renal" Su diagnosis diferencial es presentada en la tabla 3.
De los HA hereditarios en la República Bielorrusia más a menudo hay mikrosferotsitarnaya una anemia (la enfermedad Minkovsky-shoffara), y de adquirido - autoimmunnaya el HA, a que la hemólisis es condicionada por la aparición de los anticuerpos a propios antígenes de los eritrocitos o a las jaulas eritropoeza (tabl 4,5).
Son conocidos los tipos siguientes de los anticuerpos a los eritrocitos a autoimmunnoy el HA: incompleto térmico agglyutininy, las hemolisinas térmicas, holodovye agglyutininy. Bifásico holodovye las hemolisinas y eritroopsoniny. Los anticuerpos térmicos comunican con activamente los eritrocitos a 37 ° Con, y holodovye - a la baja de la temperatura.
La tabla 3
Los indicios differentsialno-diagnósticos intravascular
E intracelular los tipos de la hemólisis de los eritrocitos
El indicio |
Intravascular
La hemólisis |
Intracelular
La hemólisis |
Los factores que contribuyen |
El refrigeramiento, la acidosis, la tensión muscular, la recepción de los medicamentos, la transfusión de sangre |
Secundario (funcional) gipersplenizm o la hiperplasia de reacción del bazo como la consecuencia de la infección |
El curso de la enfermedad |
Agudo, raramente crónico |
Crónico con las agudizaciones en forma de las crisis hemolíticas |
La ictericia (hemolítico, "nadpechenochnaya") |
Bruscamente expresado |
Expresado durante la agudización |
El aumento del bazo y el hígado |
El aumento agudo, insignificante |
El aumento crónico, constante considerable |
Los cambios morfológicos de los eritrocitos |
Faltan |
Como regla
(mikrosferotsitoz, elliptotsitoz, stomatotsi -
toz etc.) |
La resistencia osmótica de los eritrocitos |
Normal o es subida |
A mikrosferotsitoze es bajada |
La hemoglobinuria |
Como regla |
Falta |
gemosideroz de los riñones (gemosiderinuriya) |
Como regla |
Falta |
gemosideroz los bazos. El hígado, la médula |
Falta |
El síntoma constante |
Splenektomiya |
Es ineficaz y no es mostrado |
Es eficaz |
La tabla 4
El indicio |
Hereditario |
Adquirido |
I. El Comienzo de la enfermedad |
A la edad temprana infantil |
En más de edad madura |
2. El carácter familiar-hereditario de la enfermedad |
A menudo |
Falta |
3 factores que Contribuyen |
La infección |
El refrigeramiento, la acidosis (durante el sueño), algunos medicamentos, la transfusión de sangre. |
4. La duración de la enfermedad |
Algunas decenas de los años |
De algunas semanas a algunos años |
5. El curso de la enfermedad |
Crónico con las remisiones largas, y las agudizaciones periódicas |
Más a menudo agudo, probablemente crónico con las agudizaciones |
6 Ictericia |
Es considerablemente expresada |
nerezko es expresada |
7. Las anomalías del desarrollo del esqueleto (mongoloiidnoe la persona, la calavera "de torre", la calavera en forma del "cepillo", o "el erizo", un alto permanecer de pie del cielo, mikroftalmiya |
A menudo |
Faltan |
8. Las úlceras tróficas de las piernas |
A menudo |
Faltan |
9 Bazo |
El aumento crónico considerable, la palpación indoloro |
El aumento agudo, no agudo, el estado enfermizo a la palpación |
10. La anemia |
Moderadamente expresado |
Del grado pesado |
Y. Los cambios morfológicos de los eritrocitos (mikrosferotsitoz, ellipsotsitoz, stomatotsitoz etc.) |
En la mayoría de los casos |
Raramente |
12. La resistencia osmótica de los eritrocitos |
A membranopatiyah es bajada, en otros casos es subida |
No es cambiado o subido |
13. La hemoglobinuria |
Falta |
A menudo |
14. gemosideroz de los órganos |
A menudo |
Falta |
15. La prueba de Kumbsa |
Negativo |
Positivo |
La tabla 5
El indicio |
La enfermedad
Minkovsky -
SHoffara |
Talassemii |
En forma de hoz -
Celular
La anemia |
El déficit
c-6-ödc |
"Grande" |
"Pequeño" |
Las anomalías del esqueleto |
A menudo |
A menudo |
A menudo |
No |
No |
Las úlceras tróficas de las piernas |
Infrecuentemente |
No |
No |
A menudo |
No |
Los cambios morfológicos de los eritrocitos |
mikrosfero -
tsitoz |
mishene -
Visible
eritrotsi
Ti |
|
Los eritrocitos falciformes |
La norma |
Osmótico
La resistencia
De los eritrocitos |
Es bajada |
Maksimal rezistent-nost es subida |
|
La norma |
La norma |
El tipo patalógico de la hemoglobina a elektroforeze |
No |
fetalnyy (F) la hemoglobina |
|
S-gemo
globin |
No |
Más de 90 % de todos autoimmunnyh los HA componen las anemias con incompleto térmico agglyutininami, en la mayoría de los casos se refieren a la clase G, más raramente Y se fijan en la superficie de los eritrocitos. La destrucción de tales eritrocitos se realiza por los macrófagos del bazo, más raramente en la fagocitosis de los eritrocitos pueden tomar parte los macrófagos del hígado, la médula.
Los HA autoimmunnye pueden ser idiopáticos (la etiología desconocida) y sintomático, que se desarrollan en el fondo de otras enfermedades, más a menudo autoimmunnyh - el lupus de sistema rojo, las enfermedades de la sangre, autoimmunnogo de la hepatitis, autoimmunnogo tireoidita. SIDA etc. el Diagnóstico idiopático autoimmunnoy el HA es competente sólo después de la excepción de todas las causas posibles sintomático autoimmunnyh el HA.
En la sangre periférica se observa normohromnaya, normotsitarnaya la anemia. La hemoglobina durante la crisis hemolítica puede bajar hasta 40-30 g l. Se nota retikulotsitoz - en el comienzo insignificante (3-4 %), más tarde, a la salida de la crisis hemolítica, hasta 20-30 % y más. El indicio reforzado eritropoeza - la aparición normoblastov de 2-3: 100 hasta 8-10 100. Hay agudo anizo - poykilotsitoz, singular mikrosferotsity, los macrocitos, polihromatofily, la leucocitosis moderada (hasta 20T09/l) con el desplazamiento neytrofilov hasta los mielocitos jóvenes y singulares que refleja leykemoidnuyu la reacción a la hemólisis. El nivel trombotsitov normal, es moderadamente bajado a veces que es el certificado de la combinación autoimmunnoy el HA con autoimmunnoy trombotsitopenicheskoy purpuroy. Tal combinación es aceptada llamar el síndrome de Fisher-Evansa. SOE es moderadamente acelerada. Que decide en la diagnosis es la prueba positiva directa de Kumbsa, el aumento de las globulinas gamma en la sangre, el efecto positivo de la terapia glyukokortikosteroidami, splenektomiya etc.
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