El comienzo >> Las enfermedades >> Oporno-motor >> La arteritis de Takayasi

La arteritis de Takayasi

El índice
La arteritis de Takayasi
Todavía

La arteritis de Takayasi, la enfermedad de Takayasu, todavía entre los nombres que se encuentran a menudo de esta enfermedad — «el síndrome del arco de la aorta», «no específico aortoarteriit» y «la enfermedad de la ausencia del pulso».

La enfermedad representa el proceso inflamatorio de la aorta y sus ramas, pero es posible solamente la derrota parcial — por ejemplo, solamente los arcos de la aorta y sus ramas o la aorta descendente con los grandes vasos, que se alejan a ella. Puede observarse el aneurismo de la aorta, a veces plural. Probablemente también la derrota (rara vez — aislado) la arteria neumónica o sus ramas.

La etiología de la enfermedad de Takayasu no es establecida. Creen que la derrota inflamatoria de la aorta y los grandes vasos pasa a la participación autoimmunnyh de los mecanismos, sobre mismo testimonia el impacto positivo a las manifestaciones agudas de la enfermedad kortikosteroidov y tsitostatikov. En el suero de la sangre hay unos anticuerpos con relación a la pared de la aorta, endoteliyu y kardiolipinu. En algunas populaciones de los enfermos es notado el enlace de la enfermedad con nositelstvom de los ciertos antígenes del sistema HLA: DR2 y МВ1 (en Japón), DR4 y MVZ (en la América del Norte). Patomorfologicheski se observa panaortit con la derrota de todas las capas de la pared vascular y principalmente — la envoltura media, donde hay un cuadro de la inflamación productiva; las acumulaciones celulares se sitúan principalmente en el tercio exterior medii.

Las jaulas gladkomyshechnye se someten destruktsii, se nota la pérdida elasticheskoy las telas, la capa exterior con frecuencia utolschen y es soldada con las telas que rodean; se observa la hiperplasia expresada a las intimidades. En la fase crónica predomina la esclerosis de la pared vascular con gialinozom, es frecuente — kaltsinoz las aortas. Hay un punto de vista que la presencia kaltsinoza de la aorta exige a los jóvenes la excepción aortoarteriita.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Takayasu

La enfermedad de Takayasu se observa a las personas de la edad joven, y pueden sorprenderse también los niños y los adolescentes. Entre los enfermos predominan las personas del sexo femenino.

Las primeras manifestaciones son la indisposición, potlivost, artralgii, mialgii, la subida de la temperatura, se observa el adelgazamiento. La naturaleza inflamatoria de la enfermedad confirma subfebrilitet, la presencia de los enfermos de la leucocitosis, el contenido aumentado del proteína S-de reacción, subido SOE, gipergammaglobulinemiya. Son posibles poliserozity (la pleuresía, la pericarditis, la poliartritis), la miocarditis, glomerulonefrit.

El cuadro clínico en realidad la aortitis está determinado por la localización preponderante del proceso patalógico.

A la sospecha a la derrota de la aorta (cualquier etiología) es necesario pasar la palpación de todas las esferas accesibles vasculares — las arterias de las extremidades, somnoliento, temporal, y la auscultación somnoliento, subclavio, los vertebrados, renal, podvzdoshnyh, las arterias femorales, también la aorta pa toda su extensión.
Al estrechamiento de la aorta o la arteria más de a 60 % sobre ella surge sistolichesky el ruido; el mismo ruido puede observarse al aneurismo del vaso.

Con la variante más frecuente de la enfermedad de Takayasu — la derrota del arco de la aorta y sus ramas (el síndrome del arco de la aorta) a los enfermos se observan los dolores de cabeza, el vértigo, la infracción de la vista (a veces resistente y pesado), hasta la pérdida completa de la vista; puede aparecer ochagovaya la sintomatología neurológica. Hay a menudo una derrota simétrica de las arterias, por ejemplo, dos subclavio y/o dos somnoliento. Son muy característicos sinkopalnye los estados, que son condicionados como por la isquemia del cerebro a consecuencia de okklyuzii pretserebralnyh de las arterias, y vazodepressornymi por los reflejos como resultado de la derrota sinokarotidnoy las zonas. Cerca de la mayoría de los pacientes se nota la ausencia o el debilitamiento del pulso sobre una de las manos (más a menudo a la izquierda), falta a veces la pulsación de la arteria somnolienta, superficial temporal. Se observa la asimetría de la presión arterial en las manos; por falta del pulso en la mano la presión arterial en ella puede no estar determinado. Es escuchado sistolichesky el ruido sobre las arterias somnolientas, subclavias, sobre la aorta abdominal. A la derrota de la arteria subclavia puede observarse «la cojera que se alterna» de las extremidades superiores, el síndrome de Reyno.

A la derrota de la aorta descendente en el departamento de pecho pasa con frecuencia de ella stenozirovanie — habitualmente más abajo de la arteria izquierda subclavia y hasta el nivel del diafragma. Surge koarktatsionnyy el síndrome — la hipertensión arterial en la mitad superior del tronco. La presión arterial en las manos sube, sobre las extremidades inferiores — es bajado. Los pacientes molestan los dolores de cabeza, los vértigos y otras manifestaciones de la hipertensión arterial, al mismo tiempo notan zyabkost y la fatiga rápida de las extremidades inferiores, y la pulsación sobre las arterias del pies es debilitada. A la derrota simultánea de la aorta descendente y las ramas del arco de la aorta puede observarse la asimetría bruscamente expresada de la presión arterial en las manos: la hipertensión arterial — por un lado y la presión bajada arterial (o hasta la ausencia de los tonos de Korotkova) — con otra.

A okklyuzii de las arterias renales (son posibles mono- y las derrotas bilaterales) surge el síndrome de la hipertensión arterial, en que patogenía el siginificado principal dan a la activación renin-angiotenzinovoy los sistemas (vazorenalnaya la hipertensión).

A la derrota bryzheechnyh y chrevnoy de las arterias se observa el síndrome abdominalnoy las isquemias, que se manifiesta por los dolores en el vientre (habitualmente a la altura de la digestión), la disfunción del intestino, el adelgazamiento del enfermo. A la derrota de la bifurcación de la aorta se observa el síndrome de la alta cojera que se alterna — a la marcha surgen los dolores en las nalgas y los músculos de la cadera.
A la derrota de la arteria neumónica surgen los dolores en los pechos, la tos, la hemoptisis, el ahoguío, e.d. las manifestaciones que recuerdan TELA. Sin embargo la causa de los síntomas que se observan, como creen, lo más probable, son las trombosis locales en el sistema de la arteria neumónica.

A la enfermedad de Takayasu debe también distinguir el síndrome de la derrota del corazón, que es caracterizado por los cambios inflamatorios de las arterias coronarias con el desarrollo de la estenocardia, y en algunos casos — el infarto del miocardo. A la derrota de la raíz de la aorta surge la ampliación del anillo aórtico que lleva a aórtico regurgitatsii; es posible la miocarditis con la fibrosis ulterior del miocardo; ochagovye (rubtsovye) los cambios en el miocardo vinculan con llevado antes en el fondo coronario vaskulita por el infarto del miocardo.

A los pacientes con la enfermedad de Takayasu descubren con frecuencia la hipertrofia y dilatatsiyu del miocardo — el resultado del proceso remodelirovaniya del miocardo en el fondo de la hipertensión arterial, la insuficiencia coronaria, aórtico regurgitatsii y los cambios inflamatorios en el miocardio. Como la consecuencia de todos estos procesos a los enfermos se desarrolla la insuficiencia cardíaca.

El tratamiento

La corriente de la enfermedad es caracterizada gradual stihaniem de las manifestaciones inflamatorias (aunque pueden y reanudarse — la corriente ondulante) y el tránsito en la fase crónica con el cuadro creciente okklyuzii de las ramas de la aorta. La duración de esta fase cerca del número considerable de los enfermos compone 10 y más años; ella es visible menos a los pacientes que tienen retinopatiyu, aórtico regurgitatsiyu o el aneurismo de la aorta, también a los enfermos con el síndrome resistente inflamatorio, en particular, acelerado SOE. La causa de la muerte puede ser la hemorragia cerebral, el infarto del miocardo, tromboembolii, la insuficiencia cordial o renal, la ruptura del aneurismo.

El tratamiento de la enfermedad de Takayasu en la fase aguda y en el período stihaniya de los fenómenos inflamatorios consiste en el destino de los glucocorticoides y tsitostatikov (tsiklofosfan, metotreksat). En la fase crónica de la enfermedad en caso necesario pasan el tratamiento operativo dirigido para la reconstitución de la circulación sanguínea de los órganos — protezirovanie o shuntirovanie de los vasos; en algunos casos para la reconstitución de la hemorragia se aplica ballonnaya la angioplástica con stentirovaniem de los vasos. Hay unas observaciones que muestran que el tratamiento largo por los anticoagulantes puede advertir las trombosis y completo okklyuziyu de las arterias a tales enfermos.

Para la información:

M Takayasu (M.Takayasu) — el oftalmólogo japonés, que en 1908 ha descrito cerca de 21 años enfermos del cambio del fondo del ojo y el tipo arteriovenoznyh de las anastomosis y el microaneurismo; en los mensajes ulteriores es notado que a los pacientes con los cambios semejantes del fondo del ojo no siente al palpar a menudo el pulso.



 
«Ankiloziruyuschy el espondilitis   La artritis»