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Angiokeratoma

Angiokeratoma — de buena calidad giperkeratoticheskoe la formación vascular.

La epidemiología

La enfermedad de Fabri se manifiesta a los muchachos a la edad juvenil.
Angiokeratoma Mibelli se desarrolla habitualmente a la edad de 10-15 años.
Angiokeratoma los escrotos y vulvy (la enfermedad de Fordaysa) se desarrolla de edad de 16 a 70 años.

La clasificación

Limitado angiokeratoma.
Angiokeratoma Mibelli.
Angiokeratoma los escrotos y vulvy (la enfermedad de Fordaysa).
Difuso angiokeratoma los troncos (la enfermedad de Fabri).

La etiología y la patogenía

Difuso angiokeratoma los troncos es la enfermedad de la acumulación de los glicolípidos o sfingolipidov, heredado por H-enganchado retsessivnomu al tipo. La acumulación en la piel y en los órganos interiores pasa como resultado de la insuficiencia lizosomalnogo del fermento — a-galaktozidazy Y (tseramidtrigeksidazy). Son descritas las observaciones difuso angiokeratomy a fukozidoze, sialidoze, la insuficiencia mannozidazy beta, también sin infracciones visibles de cambio.
Angiokeratoma Mibelli es heredado por el tipo autosomno-dominante en las familias con las congelaciones en la anamnesia.
Para limitado angiokeratomy y angiokeratomy los escrotos y vulvy — no son establecidos

Los indicios clínicos y los síntomas

La forma limitada puede existir del nacimiento o desarrollarse durante las primeras décadas la vida originariamente en forma de las pápulas agrupadas de color rojo, que con el tiempo forman blyashku con la superficie verrugosa.

La enfermedad de Fabri es caracterizada por la presencia de los centenares de micropápulas del diámetro de 1-2 mm de color rojo que cubren la piel de las extremidades inferiores, la parte inferior del tronco.

A angiokeratome Mibelli se revela la multitud de pápulas redondeadas, rojas del diámetro de 1-5 mm con la hiperqueratosis superficial en la piel dorzalnyh de las superficies de las palmas, los pies, los dedos.

A skrotalnoy a la forma (la enfermedad de Fordaysa) las pápulas rojas oscuro se localizan en la piel del escroto, vulvy.

El diagnóstico y las investigaciones recomendadas clínicas
Son mostrados:
• la investigación de la sangre periférica en luz polarizada para la revelación de los lípidos;
• la definición del nivel a-galaktozidazy;
• la análisis de orina;
• la biopsia del foco limitado.
A limitado angiokeratome son característicos akantoz, papillomatoz y la hiperqueratosis. Los capilares bruscamente extendidos se encuentran cerca del epidermis y son concluidos a veces en ello epidermalnye vyrosty. Aunque la mayoría de los vasos es rellenada por la sangre, algunos de ellos, con las paredes delgadas, contienen la linfa. Es característica la ampliación de toda la red vascular de la dermis y subcutáneamente-tejido grasoso. Los capilares extendidos a veces trombirovany.
A la forma difusa los cambios patalógicos son análogos.

El diagnóstico diferencial
A la forma limitada angiokeratomy la diagnosis diferencial pasan con verrukoznoy por la forma rojo plano privando, el melanoma.
La forma difusa no exige la realización de la diagnosis diferencial.

Los principios generales del tratamiento
A la forma limitada — la incisión quirúrgica, la evaporización láser. A la forma difusa — el tratamiento sintomático, incluso los medios analgésicos medicinales, la hemodiálisis, según las indicaciones vitales — el transbordo del riñón.

El pronóstico

Favorable a las formas limitadas, indefinido a las derrotas de sistema. Las complicaciones de la enfermedad son vinculadas a la derrota de los órganos interiores (la hipertrofia del ventrículo izquierdo, el enturbiamiento de la córnea, la fiebre episódica, la infracción de la función de los riñones, las sensaciones dolorosas).
 
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