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Las agranulacitosis

Las agranulacitosis — el estado, que caracteriza por el descenso considerable de la cantidad de los granulocitos, en general neytrofilov, o su ausencia total en la sangre periférica. Hay una mirada que debe usar el término "las agranulacitosis" al nivel de los granulocitos más abajo de 0,75*109/l y el total de los leucocitos menos de 1*109/l.

La epidemiología
Las agranulacitosis adquiridas se encuentran más a menudo a las mujeres mayor 40 años, su frecuencia varía en los límites anchos, según muchos autores son diagnosticados a un enfermo a 1200 poblaciones. Las agranulacitosis connaturales son diagnosticadas muy raramente.

La etiología y la patogenía
Los factores etiológicos en el desarrollo de la agranulacitosis son los medicamentos; streptomitsin, la gentamicina, penitsillin, más a menudo levomitsetin (hloramfenikol), la amidopirina, analgin, antitireoidnye, protivosudorozhnye los medios, butadion, el ÁCIDO paraminosalicílico, pipolfen, levamizol, himiopreparaty de la acción citostática, los agentes radiales, las sustancias químicas (la gasolina, el benzol, el toluol, ksilit, el alcohol), algunas infecciones (la malaria, la fiebre tifoidea, infeccioso mononukleoz), los viruses (la hepatitis, la gripe) etc. al papel no establecido del cierto factor etiológico hablan sobre la agranulacitosis idiopática.

La patogenía mielotoksicheskih de las agranulacitosis consiste en el cese de la producción neytrofilov a consecuencia de la acción citolítica, antimetabólica, alérgica inherente al factor etiológico. La agranulacitosis inmune puede ser autoimmunnym (al lupus de sistema rojo, revmatoidnom la artritis, crónico limfoleykoze etc.) o vinculado con la formación de los anticuerpos a los antígenes esógenos — gaptenam.

La clasificación
Distinguen las formas adquiridas y connaturales granulotsitopenii (neytropenii). Primero pueden encontrarse en forma de la enfermedad independiente o ser un de los síndromes que acompañan la corriente de los procesos distintos patalógicos. Por la corriente clínica diferencian agudo y crónico neytropenii, por la patogenía — mielotoksicheskie e inmune. Distinguen también las agranulacitosis, en que surgimiento tienen la importancia un cierto factor etiológico y las formas idiopáticas con la etiología no establecida.

La formulación aproximada del diagnóstico:
1. La agranulacitosis que se ha desarrollado en el fondo de la aplicación levomitsetina, que pasa con profundo granulotsitopeniey, que se ha complicado por la bronconeumonía.
2. La forma idiopática de la agranulacitosis con la angina expresada, la fiebre.
3. La agranulacitosis inmune geneza con la fiebre, el aumento insignificante del bazo.

La clínica
Los indicios básicos kliniko-hematológicos de las agranulacitosis agudas: la intoxicación expresada en el fondo de la angina, la estomatitis aftosa, yazvenno-nekroticheskogo las derrotas palatal duzhek, la lengua, el cielo firme, las encías, a veces el tracto intestinal, fácil, el hígado, los órganos genitales; notan con frecuencia el aumento regionarnyh de los ganglios linfáticos (sheynye, submaxilar etc.) ; Las ulceraciones profundas de las telas pueden acompañarse de las hemorragias abundantes de los vasos destruidos; a nekroticheskoy enteropatii es posible el desarrollo de la perforación del intestino y la peritonitis; las neumonías se distinguen escaso físico y rentgenologicheskimi de los datos; hay con frecuencia unas infracciones de la función del hígado y los riñones. La derrota granulotsitopoeza es caracterizada, como regla, absoluto neytropeniey y el descenso de la cantidad absoluta de los leucocitos; en el hemograma pueden encontrarse singular blastnye y las jaulas plasmáticas, es aumentada la cantidad eozinofilov; en mielogramme predominan habitualmente promielotsity y los mielocitos, el número maduro neytrofilov es bajado hasta la ausencia total, hay una linfocitosis relativa y el aumento del número de las jaulas plasmáticas; se observan con frecuencia también los cambios eritro - y trombotsitopoeza.

Crónico neytropenii representan separado nozologicheskuyu la forma o el síndrome a las enfermedades distintas. Entre ellos distinguen la forma idiopática con la ausencia de las instrucciones a la influencia de factor cualquiera etiológico y exigente el tratamiento sólo a las infecciones diagnosticadas. La forma inmune por la patogenía no se distingue del mecanismo del desarrollo agudo inmune neytropenii.

Connatural neytropenii por la patogenía y el cuadro kliniko-hematológico representan el grupo heterogéneo de las enfermedades. Llevamos algunos de.

La agranulacitosis infantil genética (la enfermedad de Kostmana) es heredada por autosomno-retsessivnomu al tipo. Los indicios característicos son las infecciones pesadas que conducen a la muerte los enfermos en unos 5—10 meses después del nacimiento, absoluto profundo neytropeniya, en mielogramme predominan promielotsity, unos granulocitos más maduros faltan prácticamente. El mecanismo del desarrollo granulotsitopenii es condicionado por el defecto de las células troncales hemopoéticas.

Hereditario neytropeniya — la enfermedad del tipo autosomno-dominante, se distingue de la corriente de buena calidad. La inclinación por las infecciones se manifiesta desde los primeros meses la vida y con lo años calla. La patogenía del desarrollo neytropenii con las variantes distintas de la enfermedad no es unívoco (la infracción sozrevaniya neytrofilov en la médula, el frenaje de su ingreso en la sangre periférica, inmune y regulyatornye los desajustes etc.).

Cíclico neytropeniya es heredado también por el tipo autosomno-dominante, se manifiesta habitualmente en la tierna infancia o la juventud. Como regla, durante 3—5 días se observan expresado neytropeniya, la fiebre, la infección, luego por término medio por 21 día los enfermos recobran la salud prácticamente. El pronóstico relativamente favorable, con lo años la sintomatología clínica calla. En el fondo de la patogenía está la inhibición proliferatsii de las células troncales maduro neytrofilami de la médula, no se excluye el defecto a nivel de las células troncales hemopoéticas.

La verificación del diagnóstico
La diagnosis se funda principalmente en el cuadro característico de la depresión granulotsitopoeza según las investigaciones del hemograma, mielogrammy y bioptata de la médula, son características yazvenno-nekroticheskie las derrotas de la localización plural, las infracciones del estado funcional de los riñones y el hígado.

El tratamiento
En todos los casos del tratamiento de las agranulacitosis por el enfermo se recomienda eliminar el factor que ha sido la causa de su desarrollo. En el sistema del tratamiento autoimmunnyh de las formas de la enfermedad aplican kortikosteroidnye las hormonas en las dosis de 120-200 mg/sut.

A los enfermos colocan en las condiciones asépticas. Fijan los antibióticos no adsorbidos. La terapia compleja maciza antibacterial fijan tomando en cuenta la sensibilidad de la microflora distinguida.

A la agranulacitosis inmune usan kortikosteroidnye las hormonas, los medicamentos imunodepresivos, plazmaferez (en existencia de los anticuerpos que circulan o los complejos inmunes), a veces splenektomiyu. A crónico neytropeniyah con el tratamiento de la enfermedad básica pasan plazmaferez.

 
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